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吉兰-巴雷综合征的诊断和鉴别诊断

2020-05-14 09:06 来源:医学教育网
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吉兰-巴雷综合征的诊断和鉴别诊断是内科主治医师考试会涉及的内容,为了帮助大家了解,医学教育网为大家整理如下:

1.诊断标准

(1)AIDP诊断标准:①常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰。②对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低或消失。③可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。④脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。⑤电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。⑥病程有自限性。

(2)AMAN诊断标准:参考AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累,并以运动神经轴索损害明显。

(3)AMSAN诊断标准:参照AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。

(4)MFS诊断标准:①急性起病,病情在数天内或数周内达到高峰。②临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状,肢体肌力正常或轻度减退。③脑脊液出现蛋白-细胞分离。④病程呈自限性。

2.鉴别诊断

(1)脊髓灰质炎:本病主要侵犯脊髓前角运动神经元,重症病例亦可有四肢瘫痪或呼吸肌瘫痪。但此病与GBS不同:瘫痪多呈不对称性,或只侵犯某一肢或某一肌群;无感觉症状及体征。无CSF蛋白细胞分离现象;神经电生理检查无周围神经损害表现。

(2)周期性瘫痪:为遗传因素引起骨骼肌钠通道蛋白的a亚单位突变所致的钾离子转运异常,表现为四肢肌肉的发作性、弛缓性瘫痪。发作时伴有血清钾的改变及其相应的心电图异常(U波),低钾型最常见。

(3)卟啉病:是卟啉代谢障碍引起的疾病,亦可表现为运动损害为主的多神经病,急性发作,女性患者多见,常伴有腹痛,患者的尿液在日晒后呈紫色。除周围神经病外,病人尚可有头痛癫痫发作、精神症状(特别是谵妄)。血卟啉及尿卟啉呈阳性。

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