肌营养不良的临床分级和表现-内科主治医师考试

2020-05-12 09:46 医学教育网

肌营养不良的临床分级和表现是内科主治医师考试会涉及的内容，为了帮助大家了解，医学教育网为大家整理如下：

1.Duchenne型肌营养不良

在3～5岁开始出现症状，出现行走和上楼困难，行走时出现鸭步。卧位起立时患者必须扶其他物体或者双手支撑大腿。疾病晚期出现轻度肌病面容，可见骨骼肌肥大，腱反射降低或消失。患者在8～15岁时不能行走，一般在1S～25岁死亡，呼吸功能不全或肺炎是最常见死因。约90%的病人有心电图异常改变。30%～40%的病人有智能障碍。

2.面肩肱型肌营养不良症

幼年或青春期隐匿发病。面肌受累较早，表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩，两侧肩峰明显隆突。病程发展缓慢，躯干和骨盆带肌较晚累及。偶伴腓肠肌肥大。

3.肢带型肌营养不良

发病较早，症状较重，表现为骨盆带肌和肩胛带肌的肌肉萎缩无力，以致患者上楼费力，蹲起困难，双上肢上举困难，出现翼状肩胛，面肌一般不受累。可有腓肠肌肥大。

4.强直性肌营养不良

发病年龄在30岁以后，主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活，前臂及手部肌肉萎缩，下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故病人面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈消瘦而稍前屈。部分病人可有构音障碍及吞咽困难。肌肉用力收缩后不能正常松开，如患者持续握拳后不能立即将手松开，需重复数次后才能放松；用力闭眼后不能立即睁眼，愈咀嚼时不能张口等。用诊锤叩击肌肉的肌呈持续收缩，局部有肌球形成，此体征对诊断本病有重要价值。伴随白内障、内分泌症状如额秃（男性）和睾丸或卵巢萎缩、心脏病、胃肠道和智力障碍等。