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肌营养不良的临床分级和表现-内科主治医师考试

2020-05-12 09:46 来源:医学教育网
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肌营养不良的临床分级和表现是内科主治医师考试会涉及的内容,为了帮助大家了解,医学教育网为大家整理如下:

1.Duchenne型肌营养不良

在3~5岁开始出现症状,出现行走和上楼困难,行走时出现鸭步。卧位起立时患者必须扶其他物体或者双手支撑大腿。疾病晚期出现轻度肌病面容,可见骨骼肌肥大,腱反射降低或消失。患者在8~15岁时不能行走,一般在1S~25岁死亡,呼吸功能不全或肺炎是最常见死因。约90%的病人有心电图异常改变。30%~40%的病人有智能障碍。

2.面肩肱型肌营养不良症

幼年或青春期隐匿发病。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰明显隆突。病程发展缓慢,躯干和骨盆带肌较晚累及。偶伴腓肠肌肥大。

3.肢带型肌营养不良

发病较早,症状较重,表现为骨盆带肌和肩胛带肌的肌肉萎缩无力,以致患者上楼费力,蹲起困难,双上肢上举困难,出现翼状肩胛,面肌一般不受累。可有腓肠肌肥大。

4.强直性肌营养不良

发病年龄在30岁以后,主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活,前臂及手部肌肉萎缩,下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,故病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈消瘦而稍前屈。部分病人可有构音障碍及吞咽困难。肌肉用力收缩后不能正常松开,如患者持续握拳后不能立即将手松开,需重复数次后才能放松;用力闭眼后不能立即睁眼,愈咀嚼时不能张口等。用诊锤叩击肌肉的肌呈持续收缩,局部有肌球形成,此体征对诊断本病有重要价值。伴随白内障内分泌症状如额秃(男性)和睾丸或卵巢萎缩、心脏病、胃肠道和智力障碍等。 

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