心血管主治医师考试：《答疑周刊》2019年第14期：

问题索引：

【问题】一、请简述心肌疾病的分类有哪些。

二、请简述扩张型心肌病的影像学检查。

三、请简述扩张型心肌病如何治疗。

四、请简述肥厚型心肌病的临床表现有哪些。

具体解答：

三、请简述扩张型心肌病如何治疗。

扩张型心肌病如何治疗：

（一）病因

治疗应积极寻找病因，给予相应的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病，纠正电解质紊乱，改善营养失衡等。

（二）针对心力衰竭的药物治疗

1.ACEI或ARB的应用

所有LVEF＜40%心力衰竭患者若无禁忌证均应使用ACEI，从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过程需个体化。

2.β受体拮抗剂

所有LVEF＜40%心力衰竭患者若无禁忌证均应使用β受体拮抗剂，包括卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔。应在ACEI和利尿剂的基础上加用，需从小剂量开始，逐步加量，以达到目标剂量或最大耐受剂量。

3.盐皮质激素受体拮抗剂

如依普利酮和螺内酯，为保钾利尿剂。

4.肼屈嗪和二硝酸异山梨酯

此两种药物合用可以作为ACEI和ARB不能耐受患者的替代。

5.伊伐雷定

是Ⅰf通道阻滞剂，它能减慢窦性心率，并不能减慢房颤时的心室率。

6.利尿剂的应用

能有效改善胸闷、气短和水肿等症状，通常从小剂量开始。

7.洋地黄

主要用于ACEI（ARB）、β受体拮抗剂、MRA治疗后仍有症状，或者不能耐受β受体拮抗剂的患者，能有效改善症状，尤其用于减慢房颤心力衰竭患者的心室率。

（三）心力衰竭的心脏再同步化治疗（CRT）

对一些重症晚期患者，左室射血分数（LVEF）降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级，QRS增宽大于120毫秒，提示心室收缩不同步，可通过双心室起搏器同步刺激左、右心室即心脏再同步化治疗，通过调整左右心室收缩程序，改善心脏功能，缓解症状，有一定疗效。

（四）心力衰竭其他治疗

对长期严重心力衰竭，内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植。在等待期如有条件可行左心机械辅助循环，以改善患者心脏功能。也有试行左室成形术，通过切除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣，以减轻反流、改善心功能，但疗效尚待肯定。

（五）抗凝治疗

血栓栓塞是常见的并发症，对于有房颤或已经有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的患者须长期华法林等抗凝治疗。

（六）心律失常和心脏性猝死的防治

置入心脏电复律除颤器（ICD）预防心脏猝死的适应证包括：①有持续性室速史；②有室速、室颤导致的心跳骤停史；③LVEF＜35%，NYHA心功能分级为Ⅱ～Ⅲ级，预期生存时间＞1年，且有一定生活质量。本病死亡原因多为心力衰竭、严重心律失常和猝死。

四、请简述肥厚型心肌病的临床表现有哪些。

部分患者可无自觉症状，而因猝死或在体检中被发现。许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒张期充盈不足，心排血量减低可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志不清等，体格检查可有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常可听到收缩期杂音。

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