心血管内科主治医师考试：《答疑周刊》2018年第42期：

问题索引：

一、【问题】继发性肾病综合征的常见原因及其特点是什么？

二、【问题】肾病综合征使用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗的应用？

三、【问题】肾病综合征的并发症如何防治？

具体解答：

一、【问题】继发性肾病综合征的常见原因及其特点是什么？

不同年龄发生继发性肾病综合征的原因不完全相同。

（一）青少年继发性肾病综合征的原因及特点

1.过敏性紫癜性肾炎

好发于青少年。有典型的皮肤紫癜，关节痛，腹痛，黑便。多于上述症状出现后4周内发现血尿（镜下或肉眼），伴不同程度的蛋白尿甚至表现为肾病综合征。肾活检免疫病理检查以IgA沉积为主。

2.系统性红斑狼疮性肾炎

好发于青壮年女性。有多系统受累的表现，常表现为发热、皮肤损害、关节痛、心血管、呼吸系统、血液系统及肾脏等异常。免疫学检查的特殊所见如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等阳性及滴度增高，补体C3降低等有诊断意义。

3.乙肝病毒相关肾炎

可发生在任何年龄，但在年轻人中多见。乙型肝炎病人同时有肾炎表现，肾活检有乙肝病毒抗原沉积者可确诊。

（二）中、老年继发性肾病综合征的原因及特点

1.糖尿病肾病

临床上糖尿病肾病多见于病程10年以上的糖尿病病人，故肾病多发生在中老年。最早临床表现是水肿和蛋白尿，从微量的白蛋白尿逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变可助诊断。

2.肾淀粉样变

是一种全身性疾病。肾脏受累进展多缓慢，肾活检有肾内淀粉样物质沉积。多年后出现临床表现，大部分表现为肾病综合征。肾外表现在原发性淀粉样变病人可有巨舌、消化道及心脏受累。继发性淀粉样变常发生在慢性化脓性感染性疾病、结核、恶性肿瘤及自身免疫病等。

3.骨髓瘤性肾病

系好发于中老年男性的一种浆细胞恶性增生并合成异常的单株细胞免疫球蛋白的恶性疾病。临床上以骨、造血系统、肾损害为突出表现。病人有骨痛、扁骨X线片常可见溶骨表现，有贫血，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳有M带，尿本周蛋白可阳性，骨髓片中骨髓瘤细胞占有核细胞的15%以上。

二、【问题】肾病综合征使用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗的应用？

糖皮质激素的治疗

（一）糖皮质激素治疗作用机制

通过抑制免疫反应及免疫介导的炎症反应减少渗出、细胞增生和浸润，改善肾小球基底膜的通透性，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌达到利尿消肿，减少、消除尿蛋白的目的。

（二）糖皮质激素的使用原则

1.开始用量要足常用药物泼尼松1mg/（kgod），常用量每日40-60mg清晨顿服。

2.足量用药时间要够长视病情及初治或复治者决定足量用药时间，一般为6-8周（短期治疗有效者，亦应坚持此期限），必要时可延长到12周。

3.治疗有效者要缓慢减药，用药时间够长且病情稳定病人，可每2周减药1次，每次减少原用药量的10%-20%.当减到每日用药量为20mg左右时应更加缓慢减少每日的用药量，每次减少半片即2.5mg.

（三）糖皮质激素治疗后的反应病人用药后可出现三种不同结果：

1.激素敏感

用药8-12周内NS缓解。

2.激素依赖

足量激素治疗缓解，激素减药时或停激素后2周内复发。

3.激素抵抗

足量激素治疗无效。

以上第2及第3类情况可以加用或改用其他免疫抑制药物以提高疗效。对于肝功能异常者，应改用等量泼尼松龙。个别病人可能需要静脉用药。

（四）糖皮质激素的副作用

长期应用激素的病人易发生感染（一般细菌和结核杆菌）、类固醇性糖尿病、骨质疏松（个别病人有股骨头坏死）、肥胖、高血压等，应密切观察，及早发现，及时处理。

常用免疫抑制剂及其他治疗

（一）细胞毒药物常与糖皮质激素合用以缓解病人对激素的依赖或与激素共同起到治疗作用。一般不单独应用。

1.环磷酰胺

肝功能无异常者常选用。用量为1-2mg/（kgod），每日1-2次或隔日静脉注射200mg.累积用量为6-8g.用药期间注意观察末梢血象及肝功能，特别是在开始用药后的7-10天。此外还可以引起脱发（可逆性）、性腺抑制、恶心等胃肠道反应，个别病人可发生出血性膀胱炎。

2.盐酸氮芥

为最早用于治疗NS的药物，治疗效果较佳。因可引起注射部位血管炎或局部组织坏死及严重的胃肠道反应和严重的骨髓抑制作用，目前临床上较少应用。

3.其他

苯丁酸氮芥2mg，每日3次口服，共服用3个月，毒性较氮芥小，疗效差。

（二）环孢素及吗替麦考酚酯

直接对抗辅助性T细胞。吗替麦考酚酯抑制淋巴细胞鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，可以作为二线免疫抑制药物，对于个别难治性肾病综合征病人可考虑试用，但仍须密切观察其副作用如骨髓抑制及消化道反应等，用药前应慎重权衡利弊。

（三）一般及对症治疗

严重水肿病人应卧床休息，限盐饮食（每日盐摄入量1-3g）。蛋白质摄入量每日每千克体重1g优质蛋白，摄入量要充分。适当利尿。

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