问题索引：

一、【问题】简述缺铁性贫血实验室检查的特点。

二、【问题】简述急性白血病血象、骨髓象特征以及细胞化学染色的意义。

三、【问题】简述慢性粒细胞白血病的典型临床表现。

四、【问题】简述特发性血小板减少性紫癜的治疗。

具体解答：

一、【问题】简述缺铁性贫血实验室检查的特点。

【解答】

（一）红细胞形态 红细胞体积较小，并大小不等，中心淡染区扩大，MCV、MCH、MCHC值均降低。

（二）骨髓铁染色 骨髓小粒中的铁称细胞外铁，幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁或铁粒幼细胞。缺铁性贫血时细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少。

（三）血清铁、总铁结合力 血清铁降低（＜500μg/L或＜8.95μmol/L），总铁结合力升高（＞3600μg/L或＞64.44μmol/L），转铁蛋白饱和度降低（＜15%），可作为缺铁诊断指标之一。

（四）血清铁蛋白 是体内贮备铁的指标，低于12μg/L可作为缺铁的依据。

（五）红细胞游离原卟啉 当幼红细胞合成血红素所需铁供给不足时，红细胞游离原卟啉值升高，一般＞0.9μm0l/L（全血）。

二、【问题】简述急性白血病血象、骨髓象特征以及细胞化学染色的意义。

【解答】

（一）血象和骨髓象特征

1.血象 白细胞可升高、正常或降低。超过100×109/L，称为高白细胞性白血病；有的白细胞计数正常或减少，低者可低于1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。外周血分类幼稚细胞增多。常伴有不同程度的正常细胞性贫血和血小板减少。

2.骨髓象 骨髓增生活跃或极度活跃，原始细胞≥30%（FAB分型标准）或≥20%（WHO分型标准），可出现裂孔现象。少数病人呈低增生性白血病。白血病性原始细胞常有形态异常，Auer小体见于AML。

(二)细胞化学染色在分型中的意义

1.过氧化物酶（POX） AML（＋～＋＋＋），ALL（—），急性单核细胞白血病（－～＋）。

2.糖原（PAS）反应 AML（－）或（＋），弥漫性淡红色；ALL（＋）呈块状或颗粒状，急性单核细胞白血病（—）或（＋），弥漫性淡红色或颗粒状。

3.非特异性酯酶（NSE） AML（－）或（＋），不被NaF抑制；ALL（－）。急性单核细胞白血病（＋），被NaF抑制。

4.中性粒细胞碱性磷酸酶 AML减少或（－）；ALL增加；急性单核细胞白血病正常或增加。

三、【问题】简述慢性粒细胞白血病的典型临床表现。

【解答】

1.年龄 都可发病，以中年最多，起病缓慢。

2.脾大 以脾大最突出，可呈巨脾。

3.白细胞显著增高 常＞20×109/L，WBC极度增高时（＞200×109/L）可发生“白细胞淤滞症”。血象分类粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞＜10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

4.骨髓增生明显至极度活跃 粒/红明显增高，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞＜10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

5.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性明显减低或呈阴性反应。

6.Ph染色体及BCR/ABL融合基因阳性。

四、【问题】简述特发性血小板减少性紫癜的治疗。

【解答】

（一）血小板减少急症的处理 适用于：①血小板＜20×109/L；②出血严重、广泛者；③疑有或已有颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者，应予紧急处理。

1.血小板成分输注。

2.大剂量丙种球蛋白0.4g/kg，静脉滴注，连续用5天。

3.静脉注射肾上腺皮质激素地塞米松10～20mg/d或甲泼尼龙800～1000mg/d，连续用3～5天。

4.血浆置换。

（二）慢性ITP的处理

1.糖皮质激素 为首选药物，近期有效率约为80%。

其作用机制为：（1）可减少血小板抗体的生成，减轻抗原-抗体反应。（2）抑制单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长。（3）降低毛细血管脆性，改善出血症状。（4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。泼尼松效果较好。每天用量为1mg/（kg·d），一次顿服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量（5～10mg/d）维持治疗3～6个月。少数病人可根据情况选用氢化可的松或甲泼尼龙。若血小板在30×109/L以上而无明显出血者，可暂不予治疗。

2.脾切除 脾切除是治疗本病的有效方法之一。有效率为70%～90%。

其机制为：（1）减少血小板抗体的产生。（2）去除血小板破坏的主要场所。

脾切除的指征为：①糖皮质激素治疗3～6个月无效者；②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量（10mg/d以上）才能维持者；③对糖皮质激素应用有禁忌者；④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。

脾切除的禁忌证有：①患有心脏病等严重疾病不能耐受者；②妊娠期（初3个月和末3个月）妇女；③年龄小于6岁者（学龄前儿童）。

3.免疫抑制剂治疗 一般不作首选治疗。其应用指征为：①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

常用药物：①长春新碱1～2mg/次，每周一次静脉滴注，连续用4～6周；②环磷酰胺100～200mg/d，口服，需用4～6周；③硫唑嘌呤100～200mg/d，口服，维持8～12周。后两类药物毒副作用较大；④环孢素适于难治性病人，250～500mg/d，口服；⑤霉酚酸酯（MMF，骁悉）适于难治性病人，0.5～1.0g/d口服，注意白细胞减少；⑥利妥昔单克隆抗体。

4.其他 达那唑400～600mg/d，分次口服，疗程在2个月以上。应注意肝功能。

[医学一组-曹椿娟]《心血管内科主治医师》答疑周刊（2021年第8期） .doc

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