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下丘脑原发病的表现和功能异常

（1）下丘脑原发病的表现：

与下丘脑综合征的病因有关。如鞍上区肿瘤、第三脑室前部肿瘤极易侵及下丘脑，可引起尿崩症、视力减退、头痛、呕吐、颅内压增高征。如结核性脑膜炎时，则有低热、盗汗、血沉增快、颈项强直、克氏征阳性等脑膜刺激征。

（2）下丘脑功能失常：

不同部位的下丘脑核团神经元受损时，表现不同的调节功能障碍。

①睡眠障碍：

下丘脑后部病变时，多数患者表现嗜睡，早期可失眠。常见的嗜睡有下列类型

A.发作性睡病（narcolepsy）：患者不分时间和场地随时睡眠，数分钟至数小时不等。最常见。多由于脑外伤、脑炎等引起。

B.深睡眠症（parasomnia）：睡眠发作可持续数天至数周，但可喊醒进食、小便，过后又入睡。多见于下丘脑后部、脑干上端的疾病。

C.睡眠颠倒：白天嗜睡，夜间兴奋，可见于下丘脑后部感染。

D.周期性嗜睡强食症（kleine-levin syndrome）患者出现不可控制的、发作性睡眠，每次睡眠时间持续数小时、数天，醒后暴饮、暴食，食量增加数倍以上，又称下丘脑性（中枢性）肥胖症。

②摄食障碍：

A.病变累及腹内侧核或结节部，常致多食而肥胖，常伴性器官发育不良，称肥胖-生殖无能综合征。肥胖以面、颈及躯干部最显著，肢体近端次之，手指纤细，皮肤细腻，骨骼过长，智力减退，性器官发育障碍，可并发尿崩症。

B.病变累及下丘脑外侧，腹外侧核，常出现厌食、消瘦、毛发脱落、皮肤萎缩、肌肉软弱、心动过缓、畏寒、基础代谢率降低，甚至恶病质。

③体温调节失常：

A.体温过低：降至36.0℃以下。可见于血管瘤。

B.低热：通常在37.0℃上下。

C.高热：呈弛张型或不规则型高热，可达41.0℃以上，昼夜多变，高热时躯干热，而肢体冰凉，呼吸及心率正常，一般退热药无效，但氯丙嗪和大剂量的氨基比林可退热。（用药时注意药物的副作用）物理降温如酒精擦浴、冰水灌肠、冰袋冷敷也有效。

④精神症状：

A.急性病变时，常表现激动、哭笑无常、定向缺失、幻觉、易怒、抽搐等。

B.两侧乳头体受损时，可出现柯萨可夫综合征又称遗忘综合征（amnestic syndrome）为近事遗忘、虚构症和定向障碍，意识尚清楚，偶在夜间可出现短暂谵妄状态。

C.下丘脑前部受损时，亦可引起躁狂症，可见于颅脑手术、外伤。

D.脑炎后也可出现病态人格，精神异常，多由于病变侵及下丘脑部。

⑤心血管症状：

临床表现多种多样，而且是波动性的，与病因及病变部位有关。

A.下丘脑病变：周期性低血压，阵发性高血压，阵发性室上性心动过速，窦性心动过速，心动过缓等。

B.鞍上-第三脑室肿瘤，可出现间歇性发作的直立性低血压。

C.下丘脑及脑干急性病变时，可出现心肌梗死样心电图改变，T波低平、倒置，Q-T间期延长，U波明显。以上心电图改变与体温、血电解质水平无明显关系。

⑥胃及十二指肠溃疡：

下丘脑急性病变时常发生胃及十二指肠溃疡并出血，穿孔或腹膜炎。

⑦颅部外伤：

下丘脑部畸胎瘤、大脑胶质瘤患者，可发生间脑性癫痫。发作时，颜面及胸上部皮肤潮红、大量出汗、流涎、溢泪、排尿感、排便感、抽搐、震颤，有或无意识障碍，数分钟至1～2h不等。发作过后觉全身乏力。

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