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中枢性尿崩症(central diabetes insipidus,CDI)是各种原因(如颅脑损伤、炎症、垂体和/或下丘脑肿瘤及手术)引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤,导致下丘脑-垂体后叶抗利尿激素合成、分泌或转运障碍所致、以多尿和烦渴为临床表现的疾病,病变涉及下丘脑渗透压感受器、视上核、室旁核和视上垂体束、垂体柄和垂体后叶等结构,但累及垂体后叶者鲜有引起永久性尿崩症者。上述“中枢性”尿崩症主要是与“肾性”尿崩症相对而言,后者是由于肾脏抗利尿激素的作用抵抗或不敏感,致使尿液浓度功能下降而引起的多尿症。
尿崩症发生率为1/25000,男女发病率相近,发病年龄在8~12岁和25~40岁之间。
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