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医学教育网小编为了帮助各位考生更好地备考复习,专门整理了生长激素缺乏性侏儒症的病因及临床表现介绍,如下:
生长激素缺乏性侏儒症又称垂体性侏儒症。是指自儿童期起病的腺垂体生长激素缺乏而导致生长发育障碍。其病因可为特发性或继发性;可由于垂体本身疾病所致(垂体性),也可由于下丘脑功能障碍导致垂体生长激素缺乏(下丘脑性);可为单一性生长激素缺乏,也可伴有腺垂体其他激素缺乏。本病多见于男性。
病因
其病因可为特发性或继发性;可由于垂体本身疾病所致(垂体性),也可由于下丘脑功能障碍导致垂体生长激素缺乏(下丘脑性);可为单一性生长激素缺乏,也可伴有腺垂体其他激素缺乏。
临床表现
特发性生长激素缺乏性侏儒症患儿出生时身长体重往往正常,数月后才开始生长发育延缓,但常不被发觉,多在2~3岁后才开始生长发育延缓,但常不被发觉,多在1——3岁后和同龄儿童的差别愈见显著,但生长并不完全停止,只是生长速度极为缓慢,一般不超过4——5厘米/年,体态一般尚匀称,成年后多仍保持同年体形和外貌,皮肤较细腻而干燥,有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,成年后身高一般不超过130cm,X线摄片可见骨龄幼稚,骨骺久不融合。
患者至青春期,性器官不发育,第二性征缺如。男友生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多伴有隐睾症,无胡须;女性表现为原发性米径,乳房不发育。单一性生长激素缺乏者可出现性器官发育与第二性征,但往往明显延迟。
智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但年长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群,有自卑感。
继发性生长激素缺乏性侏儒症除上述表现外,可伴有原发病的各种症状,由下丘脑-垂体部位肿瘤引起者,可出现视力减退,视野缺损,后期可出现颅内压增高的表现,以及嗜睡、抽搐等。
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