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因肾小管受损的部位及严重程度而异,但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。
1.Ⅰ型
除酸中毒外,明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿,在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋,耳聋的发病时间,从出生带年长儿时间不等。
2.Ⅱ型
除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外,骨病发生率在20%左右,主要为骨软化症或骨质疏松,儿童可有佝偻病。尿路结石及肾脏钙化较少见。由于RTA本身疾病的隐匿性,此类患者常因其他合并的症状就诊,如幼儿期发育迟缓、眼部疾病、智力低下等。
3.Ⅲ型(混合型)
混合性肾小管酸中毒高血氯性代谢性酸中毒明显,尿中大量丢失碳酸氢根,尿可滴定酸及铵离子排出减少,治疗与Ⅰ型、Ⅱ型相同。
4.Ⅳ型
患者除有高氯性代谢性酸中毒外,主要临床特点为高钾血症,血钠降低。患者因血容量减少,有些患者可出现体位性低血压。
各型肾小管性酸中毒除上述临床表现外,在继发性患者中还有原发性疾病的临床表现。
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