2021年临床助理医师考试：原发免疫性血小板减少症临床表现，相信是考生们关注的事情，医学教育网小编整理了考试重点内容，希望对考生复习有所帮助。

　　第三节　原发免疫性血小板减少症

ITP是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。2007年ITP国际工作组将本病更名为原发免疫性血小板减少症。ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

一、临床表现

1.急性型　发病前1～2周多有感染史，临床出血表现重，除有皮肤、黏膜出血外，还有内脏出血。

2.慢性型　起病隐袭，多数出血较轻，但可因感染而突然加重，女性长期月经过多可出现失血性贫血。

二、实验室检查

【经典例题1】

ITP可有

A.骨髓巨细胞消失

B.凝血时间延长

C.血小板寿命缩短

D.网织红细胞绝对值降低

E.Coombs试验（+）

［参考答案］1.C

三、诊断及鉴别诊断

1.诊断

（1）多次检查血小板计数减少。

（2）脾不大或轻度肿大。

（3）骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

（4）需排除继发性血小板减少症。

2.鉴别诊断　主要与继发性血小板减少症鉴别。①紫癜应与血小板减少性紫癜鉴别；②关节型与风湿性关节炎鉴别；③肾型与肾小球肾炎、系统性红斑狼疮鉴别；④腹型与外科急腹症鉴别。

【经典例题2】

下列哪项能鉴别ITP和过敏性紫癜

A.皮肤黏膜出血的多少

B.泼尼松治疗是否有效

C.是否有贫血

D.血小板数量有否减少

E.束臂试验是否阳性

［参考答案］2.D

四、治疗

1.一般治疗　出血严重者应注意休息。

严重血小板减少的处理：出血严重者＜（10～20）×10⁹/L时：①输入血小板悬液；②静脉滴注大剂量免疫球蛋白疗程5天；③静注糖皮质激素：地塞米松连用4天或甲泼尼龙连用3～5天；④促血小板生成药：重组人血小板生成素、艾曲波帕及罗米司亭等。

2.一般ITP的处理

（1）糖皮质激素：为首选药。作用机制：①抑制抗体生成及抗原抗体反应；②抑制单核-巨噬细胞系统的吞噬破坏血小板；③降低毛细血管脆性改善出血；④刺激骨髓造血及血小板的释放；⑤常用波尼松顿服，待血小板恢复后逐渐减量改用小剂量维持。

（2）脾切除机制：脾脏是产生血小板抗体的主要部位，也是破坏血小板的主要场所，切脾能延缓血小板的破坏。

适应证：①正规糖皮质激素治疗无效（时间超过6个月）；②有激素依赖性，停药或减量后复发，需大剂量维持（＞30mg/d）；③有糖皮质激素禁忌证。

禁忌证：患者年龄＜6岁、处于妊娠期或存在其他不可耐受手术的疾病。

3.免疫抑制剂治疗　不做首选。一般用于激素、切脾无效或有禁忌证者；对初治后数月或数年复发者也适用。常用药：①长春新碱每周一次静脉滴注，连用4～6周；②口服环磷酰胺或硫唑嘌呤每天一次，连用4～6周。

4.其他　达那唑：为合成雄性激素，300～600mg/d，口服，2个月为一个疗程。

【经典例题3】

关于ITP治疗下述错误的是

A.血小板＜10×10⁹/L时应紧急输注血小板

B.慢性型ITP首选免疫抑制剂

C.脾脏切除是有效方法之一

D.使用糖皮质激素

E.对糖皮质激素效果不佳可选择免疫抑制剂治疗

［参考答案］3.B

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