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8月12日 19:30-21:30
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8月16日 07:00-08:00
详情2021年临床助理医师考试:原发免疫性血小板减少症临床表现,相信是考生们关注的事情,医学教育网小编整理了考试重点内容,希望对考生复习有所帮助。
第三节 原发免疫性血小板减少症
ITP是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。2007年ITP国际工作组将本病更名为原发免疫性血小板减少症。ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜,为最常见的一种血小板减少性紫癜,急性型多见于儿童,慢性型好发于青年女性。
一、临床表现
1.急性型 发病前1~2周多有感染史,临床出血表现重,除有皮肤、黏膜出血外,还有内脏出血。
2.慢性型 起病隐袭,多数出血较轻,但可因感染而突然加重,女性长期月经过多可出现失血性贫血。
二、实验室检查
【经典例题1】
ITP可有
A.骨髓巨细胞消失
B.凝血时间延长
C.血小板寿命缩短
D.网织红细胞绝对值降低
E.Coombs试验(+)
[参考答案]1.C
三、诊断及鉴别诊断
1.诊断
(1)多次检查血小板计数减少。
(2)脾不大或轻度肿大。
(3)骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。
(4)需排除继发性血小板减少症。
2.鉴别诊断 主要与继发性血小板减少症鉴别。①紫癜应与血小板减少性紫癜鉴别;②关节型与风湿性关节炎鉴别;③肾型与肾小球肾炎、系统性红斑狼疮鉴别;④腹型与外科急腹症鉴别。
【经典例题2】
下列哪项能鉴别ITP和过敏性紫癜
A.皮肤黏膜出血的多少
B.泼尼松治疗是否有效
C.是否有贫血
D.血小板数量有否减少
E.束臂试验是否阳性
[参考答案]2.D
四、治疗
1.一般治疗 出血严重者应注意休息。
严重血小板减少的处理:出血严重者<(10~20)×109/L时:①输入血小板悬液;②静脉滴注大剂量免疫球蛋白疗程5天;③静注糖皮质激素:地塞米松连用4天或甲泼尼龙连用3~5天;④促血小板生成药:重组人血小板生成素、艾曲波帕及罗米司亭等。
2.一般ITP的处理
(1)糖皮质激素:为首选药。作用机制:①抑制抗体生成及抗原抗体反应;②抑制单核-巨噬细胞系统的吞噬破坏血小板;③降低毛细血管脆性改善出血;④刺激骨髓造血及血小板的释放;⑤常用波尼松顿服,待血小板恢复后逐渐减量改用小剂量维持。
(2)脾切除机制:脾脏是产生血小板抗体的主要部位,也是破坏血小板的主要场所,切脾能延缓血小板的破坏。
适应证:①正规糖皮质激素治疗无效(时间超过6个月);②有激素依赖性,停药或减量后复发,需大剂量维持(>30mg/d);③有糖皮质激素禁忌证。
禁忌证:患者年龄<6岁、处于妊娠期或存在其他不可耐受手术的疾病。
3.免疫抑制剂治疗 不做首选。一般用于激素、切脾无效或有禁忌证者;对初治后数月或数年复发者也适用。常用药:①长春新碱每周一次静脉滴注,连用4~6周;②口服环磷酰胺或硫唑嘌呤每天一次,连用4~6周。
4.其他 达那唑:为合成雄性激素,300~600mg/d,口服,2个月为一个疗程。
【经典例题3】
关于ITP治疗下述错误的是
A.血小板<10×109/L时应紧急输注血小板
B.慢性型ITP首选免疫抑制剂
C.脾脏切除是有效方法之一
D.使用糖皮质激素
E.对糖皮质激素效果不佳可选择免疫抑制剂治疗
[参考答案]3.B
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