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8月12日 19:30-21:30
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8月16日 07:00-08:00
详情2021年临床助理医师考点:吉兰-巴雷综合征(GBS)临床表现,相信是考生们关注的事情,医学教育网小编整理了考试重点内容,希望对考生复习有所帮助。
第二章 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病
急性炎性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征(GBS)是指一组急性或亚急性起病的周围神经疾病,世界各地、各种年龄均可发病。
一、临床表现
1.一般表现 在我国以儿童及青壮年较多,一年四季均可发病,我国以夏秋季多见,病前1~3周常有感染病史。
2.运动障碍 四肢对称性弛缓性瘫痪,多自下肢开始逐渐上升,也可四肢同时出现,肢体呈弛缓性瘫痪。多为数天至2周达高峰。肌萎缩多不明显,部分病例可出现,一般肢体远端较明显,严重病例可波及肋间肌和膈肌导致呼吸肌麻痹。
3.感觉症状 在发病初期,几乎所有患者都有四肢麻木等主诉,常开始于四肢远端,逐渐向近端发展。多数病例,当延及腕部及踝部就不再进展,呈所谓“手套”“袜子”型分布,感觉障碍远比运动障碍轻,可有可无。常有小腿的腓肠肌压痛。
4.脑神经受累 30%~40%的患者可合并有脑神经受累,成人以双侧周围性面瘫较常见,儿童以延髓麻痹常见;也可有动眼、展、舌下、三叉神经等受累。
5.自主神经系统障碍 自主神经受损症状十分常见,交感和副交感神经功能不全的症状均可见到,如心动过速、周围血管张力降低致体位性低血压、全身发热、面部潮红、发汗异常。括约肌一般不受影响,但因卧位和腹肌无力,偶可发生暂时性排尿困难,甚至尿潴留。
【经典例题1】
吉兰-巴雷综合征的典型临床表现之一为四肢远端
A.疼痛明显
B.感觉障碍比运动障碍轻
C.感觉障碍比运动障碍明显
D.感觉和运动障碍均十分严重
E.仅有感觉障碍
[参考答案]1.B
二、辅助检查
1.脑脊液 典型的改变为蛋白-细胞分离(2周最明显),即蛋白升高而细胞数正常,为本病特点之一。
2.肌电图 早期肢体远端的神经传导速度可正常,随着病情的发展,神经传导速度明显减慢,远端潜伏期延长,波幅轻度异常。
三、诊断
①病前1~3周有感染史;②急性或亚急性起病,起病时无发热;③四肢对称性的周围性瘫痪,四肢瘫时肌张力低、腱反射明显减退或消失;④四肢远端手套和袜子型的感觉障碍;⑤可伴有脑神经损害;⑥大、小便功能正常;⑦病后2周脑脊液有蛋白-细胞分离现象;⑧肌电图神经传导速度减慢。
四、鉴别诊断
脊髓灰质炎;低血钾型周期性瘫痪;功能性瘫痪;重症肌无力。
五、治疗
1.治疗原则 主要包括对症、支持疗法和针对病因治疗两方面,急性期是否用激素治疗尚有争议。近年来,血浆交换疗法、大剂量免疫球蛋白静脉注射均在使用。
2.呼吸肌麻痹的处理 本病的主要危险是呼吸麻痹,须保持呼吸道通畅,定时翻身拍背,使呼吸道分泌物及时排出,预防肺不张及呼吸道感染,密切观察呼吸困难程度、肺活量和血气分析的改变,以便及时做出使用呼吸机的决定。
【经典例题2】
吉兰-巴雷综合征患者病后五天出现严重面神经麻痹、吞咽困难,严重呼吸麻痹、构音含糊。首选的治疗是
A.抗生素治疗
B.气管切开并用呼吸机
C.肾上腺糖皮质激素
D.鼻饲流质
E.大量维生素
[参考答案]2.B
【敲黑板】
吉兰巴雷四主征,运动感觉脑神经,
下向上,外往里,重运动,轻感觉,
总是双侧总出汗。
吉兰巴雷综合征主要临床表现为四大主征,运动障碍(四肢下运动神经元瘫痪)、感觉症状(手套袜套样感觉减退)、脑神经损害和自主神经功能损害。以运动症状为重,双侧对称。当出现呼吸困难时,首选治疗方法为气管切开,呼吸机辅助呼吸。还考核了一个知识点,就是吉兰巴雷综合征的另一个名称,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。
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