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出血性疾病概述

【考频指数】★★

【考点精讲】

1.出血性疾病按发病机制分类

（1）血管壁功能异常：常见的疾病是过敏性紫癜；

（2）血小板异常：常见的疾病是ITP；

（3）凝血异常：常见的是血友病。

2.常用止血、凝血障碍检查的临床意义

（1）出血时间（BT）：一般出血性疾病都会有出血时间的延长。

（2）激活部分凝血活酶时间（APTT）延长见于：

①因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ缺乏；

②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC后期、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；

③抗凝物质增多，因此它是双香豆素抗凝治疗中的一项重要监测指标。

（3）凝血酶原时间（PT）：它的国际标准化比值（INR）为0.8——1.2，延长见于：

①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；

②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；

③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0——3.0为宜。

（4）凝血酶时间（TT）：跟纤维蛋白有关，延长见于：

①肝素样抗凝物质增多；

②纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多；

③异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症。

（5）血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）：阳性提示的就是DIC。

（6）D-二聚体：血栓形成后才会在血浆中增高；亦可以检测溶栓治疗。

（7）束臂试验（毛细血管脆性实验）：也可见正常人，诊断价值有限。

【进阶攻略】

这里记住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的APTT是延长的，PT正常。另外需要掌握慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。常用实验每年必考，考试题型多为A型题。

【易错易混辨析】

主要是对内源性凝血途径及外源性凝血途径的鉴别。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.凝血酶原时间（PT）正常见于

A.维生素K缺乏

B.慢性肝病肝功能失代偿

C.血友病

D.口服双香豆素

E.先天性V因子缺乏

2.关于出血性疾病的实验室检查不正确的是

A.出血时间延长主要见于血小板减少或功能异常

B.凝血时间延长见于凝血因子缺乏

C.APTT为内源性凝血途径的筛选检查

D.凝血酶原时间（PT）是外源性凝血途径的筛选检查

E.血浆纤维蛋白原增高见于先天性低纤维蛋白原血症

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.C

【答案解析】选项A，维生素K缺乏症可导致凝血障碍，引起PT延长。选项B，除钙和组织因子外，其他凝血因子几乎都在肝脏合成，因此慢性肝病肝功能失代偿可以导致凝血障碍，引起PT延长。选项C，血友病是一组由于缺乏凝血因子Ⅷ（血友病A）或Ⅸ（血友病B）所引起的性联隐性遗传性疾病，是内源性凝血障碍所致出血。而PT则是观察外源性凝血功能的指标。选项D，双香豆素类药为维生素K拮抗剂，通过竞争性抑制干扰维生素K依赖性凝血因子的合成，从而引起PT延长。选项E，V因子是构成凝血活酶的重要成分，先天性V因子缺乏，则会导致凝血障碍，引起PT延长。故选C。

2.E

【答案解析】血浆纤维蛋白原增高见于糖尿病、急性心肌梗死、某些急性传染病、风湿热、急性肾小球肾炎、肾病综合征、烧伤、多发性骨髓瘤、休克、大手术、妊娠高血压综合征、急性感染、恶性肿瘤及血栓前状态、部分老年人等；减低见于DIC、重症肝炎和肝硬化及先天性低纤维蛋白原血症等。

【答案解析】细胞毒性药物、化学药物、电离辐射是中性粒细胞减少最常见的因素，可直接作用于干细胞池，破坏或抑制造血干/祖细胞及早期的分裂细胞。

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