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房间隔缺损

【考频指数】★★★

【考点精讲】房间隔缺损

1.房间隔缺损病理解剖

（1）原发孔型房间隔缺损：缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。

（2）继发孔型房间隔缺损：最为常见，约占75%。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。

（3）静脉窦型。

（4）冠状静脉窦型。

2.临床表现和机制

（1）左向右分流，体循环血流量减少→影响生长发育。

（2）肺循环血流量增多→反复呼吸道感染。

肺A高压-P2亢进

扩张的肺动脉压迫喉返N→声嘶；

肺动脉第二心音亢进P2伴固定性分裂。

（3）杂音：胸骨左缘第2——3肋间可闻及Ⅱ——Ⅲ级喷射性收缩期杂音。

（4）右心房、右心室增大；左-向-右分流。

3.诊断

（1）X线表现：心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主（一般无左室的增大），心胸比大于0.5。“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形、肺A影膨出。

（2）心电图：电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分患者右心房、右心室肥大。

确诊-超声心动图

（3）心导管检查：血氧含量：右房＞腔静脉。

（4）病史、临床表现（症状与体征）。

4.房间隔缺损X线表现

肺纹理增多；右心影增大；肺动脉段突出；主动脉段正常或缩小；右心房及右心室增大。

【进阶攻略】

房间隔缺损简称房缺，是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损。根据解剖病变的不同可分为第一孔（原发孔）缺损和第二孔（继发孔）缺损。后者常见。重点关注特征性临床表现、辅助检查。多以A型题进行考查。

【易错易混辨析】

房间隔缺损的心脏杂音、心房颤动、心影增大及肺血管影增粗等表现易与二尖瓣病变混淆。当右心室明显增大，有相对性三尖瓣关闭不全时，亦易与风湿性二尖瓣病变伴三尖瓣关闭不全混淆，但风湿性二尖瓣病变或伴三尖瓣关闭不全时，无左向右分流，X线检查左心房增大明显，肺血管影为瘀血型而非充血型改变等可资鉴别，超声心动图检查可以明确鉴别。

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