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系统性红斑狼疮诊断、鉴别及治疗
【考频指数】★★★★
【考点精讲】系统性红斑狼疮诊断、鉴别及治疗
1.系统性红斑狼疮诊断
SLE分类标准——美国风湿病学会,1997年
(1)颊部红斑——两颧部位固定红斑。
(2)盘状红斑——片状,周边高起于皮肤,可有脱屑、色素脱失和萎缩。
(3)光过敏——日光照射后出现皮疹,或原有皮疹加重。
(4)口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
(5)关节炎——关节疼痛或伴肿胀,但极少出现骨质破坏。
(6)浆膜炎——胸膜炎或心包炎。
(7)肾脏病变——尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h,或出现管型尿。
(8)神经病变——癫痫发作或精神病样表现,除外药物或代谢紊乱。
(9)血液学疾病——溶血性贫血,或白细胞减少,或血小板减少。
(10)免疫学异常——抗Sm抗体,或抗dsDNA抗体,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性)。
(11)抗核抗体阳性。
符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。
2.系统性红斑狼疮治疗
(1)一般治疗:避免阳光直接照射,急性期应休息,积极控制感染,治疗并发症。
(2)药物:
1)糖皮质激素:主要药物。
泼尼松,晨起顿服,3——4周病情逐渐稳定,之后以每1——2周减少10%;
减至<0.5mg/(kg·d)后,进一步减慢;
维持剂量尽量<10mg/d。
【激素冲击疗法】
甲泼尼龙500——1000mg,静滴,每天一次,连用3——5天为一疗程。
用于:急性暴发性危重SLE,如急进性肾衰竭、重症神经精神狼疮、严重溶血性贫血。
2)免疫抑制剂
病情严重者需要在激素基础上联合免疫抑制剂的治疗。
加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动,减少激素用量并减少SLE复发。
①环磷酰胺:口服。严重病例可以用静脉冲击疗法。
②吗替麦考酚酯:狼疮肾炎维持治疗阶段的首选!
③硫唑嘌呤:适用于中等度严重病例或维持治疗。
④环孢素。
⑤抗疟药:治疗SLE的基础用药!硫酸羟氯喹。对皮疹、关节痛等轻型患者有效。
3)生物制剂。
4)其他。
【进阶攻略】
典型的SLE诊断并不困难,非典型的SLE起病缓,进展慢,系统损害出现迟,如仅有低热、关节痛和ANA(+),需要有一段观察时间方能诊断。系统性红斑狼疮诊断是治疗的前提,也是重中之重。激素疗法和免疫抑制剂的治疗是该病的两个重要治疗药物,可考点非常多,出题方式多为A型病例题。
【易错易混辨析】
由于系统性红斑狼疮病人也可有类风湿因子阳性,所以往往在疾病的早期被误诊为类风湿。但与类风湿关节炎相比,系统性红斑狼疮的关节痛一般较轻,持续时间短;有的病人只有关节痛而无关节肿胀。虽然关节有晨僵,但持续时间短暂。
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