59、女，38岁，呼吸困难伴声嘶2月余，活动后明显，无慢性咳嗽、咳痰和关节疼痛病史。查体：口唇发绀，颈静脉充盈，肝颈回流征阳性，P2亢进，三尖瓣区可闻及3/6级收缩期杂音，双下肢水肿，其最可能的诊断是

A、特发性肺动脉高压

B、风湿性心脏瓣膜病

C、房间隔缺损

D、室间隔缺损

E、扩张型心肌病

正确答案：A

答案解析：IPH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。

①呼吸困难：大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、肺通气/血流比例失调等因素有关；

②胸痛：由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于运动或情绪激动时发生；

③头晕或晕厥：由于心排血量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生；

④咯血：咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。其他症状还包括疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑。IPH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。

关联考点：肺动脉高压