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系统性红斑狼疮的病因和发病机制及免疫学检查

【考频指数】★

【考点精讲】

系统性红斑狼疮的病因和发病机制及免疫学检查

（一）病因和发病机制

1.病因：遗传、雌激素、环境。

2.发病机制：自身免疫反应、自身抗体：

A.抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关（免疫复合物沉积在肾脏）；

B.抗血小板抗体及抗红细胞抗体——血小板和红细胞破坏——血小板减少和溶血性贫血；

C.抗SSA抗体——经胎盘进入胎儿心脏——新生儿心脏传导阻滞；

D.抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

青年女性；

主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在；

慢性、系统性、自身免疫性疾病；

病情缓解和急性发作交替发生。

（二）免疫学检查

1.自身抗体：

抗Sm抗体——标记性抗体，特异性99%，敏感性30%。与疾病活动性无关。

抗双链DNA（dsDNA）抗体——重要抗体，与疾病活动性密切相关。

抗核抗体（ANA）——见于几乎所有患者，但特异性低。

抗RNP抗体——与雷诺现象有关。

抗SSA抗体——与皮肤病变有关。阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。

抗磷脂抗体——包括：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。对于诊断SLE和抗磷脂抗体综合征有意义。

2.补体：总补体以及补体C3、C4；

——有助于诊断，且提示疾病活动。

【进阶攻略】

系统性红斑狼疮疾病的产生跟人体的免疫有关系，因此，系统性红斑狼疮疾病中的免疫学检查，主要跟这种疾病的特性有关系。通过对系统性红斑狼疮患者进行免疫学检查，可以确认患者是否患有此病。所有抗体的特异性及意义均需记忆。此内容单独考核比例虽然不大，但可以在病例分析题中给出相关条件进行综合考察，单独考核多为A1型题。

【易错易混辨析】

总补体以及补体C3、C4；——有助于诊断，且提示疾病活动。

抗Sm抗体——标记性抗体，特异性99%，敏感性30%。与疾病活动性无关。

抗双链DNA（dsDNA）抗体——重要抗体，与疾病活动性密切相关。

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