儿茶酚胺类及其衍生物：

儿茶酚胺类激素是以其结构中均含儿茶酚又属于胺类而得名医学教育网|搜集整理。正常情况下，它是由肾上腺髓质中的一些交感神经节纤维末梢终止髓质细胞（又称嗜铬细胞）产生和分泌，包括肾上腺素（E）、去甲肾上腺素（NE）和多巴胺（DA）等，它们既是激素又是神经递质。

⒈变肾上腺素（metanephrine）

变肾上腺素是儿茶酚胺的甲氧化代谢产物，由于甲基化是在肝脏内微粒体中进行，而儿茶酚胺的形成都是在肾上腺髓质的嗜铬细胞及交感神经末梢处形成，所以，从检测尿中的变肾上腺素浓度可间接地了解儿茶酚胺的分泌。

目前使用高效液相的紫外检测仍是最为有效的方法之一，正常值为0.30-1.50μmol/24h尿。变肾上腺素浓度增高是分泌型嗜铬细胞瘤的主要标志物，它比儿茶酚胺和香草扁桃酸更稳定。

⒉垂草扁桃酸（VMA）

香草扁桃酸（3-甲氧-4羟苦杏仁酸，VMA）是肾上腺素和去甲肾上腺素经单胺氧化酶（MAO）和儿茶酚胺-0-甲基转移酶（COMT）的作用下，甲基化和脱氨基而产生的降解产物。VMA主要是从尿中排出。

高效液相电化学检测是常用的方法，正常参考值随年龄增长而增加，成人为5.0-35.0μmol/24h尿。

能合成儿茶酚胺类的肾上腺髓质的嗜铬细胞及交感神经细胞末梢，均源于胚胎期神经嵴，这两种组织含有相同的酶。一旦这类组织增殖，则尿中VMA就会增高，所以它常被认为是神经母细胞瘤、神经节瘤和嗜铬细胞瘤的标志物。

约有70%神经母细胞瘤的患者均有VMA增高，在IV期神经瘤患者VMA/HVA的比值可作为预后评价指标，在儿童的神经母细胞瘤患者中，VMA也是一项重要指标。

VMA又可作为嗜铬细胞瘤的诊断首选标志物，但有时增高程度不稳定，宜同时测定尿中儿茶酚胺和变肾上腺素。

⒊高香草酸（HVA）

高香草酸（3-甲氧-4-羟苯乙酸，HVA）是多巴胺的主要代谢产物，儿茶酚在肝脏内经羧化和氨基氧化而成。

常采用高效液相电化学检测方法，正常参考值与VMA相似，也随年龄增长而增加，成人为15-40μmol/24h尿。尿中HVA增加与多巴合成量有关。在神经母细胞瘤、儿童交感神经肿瘤时，常选用HVA作为诊断和随访的一种主要的标志物。