高铁血红蛋白还原试验：

【参考值】

高铁血红蛋白还原75%以上。

【临床意义】

红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酸酶（G-6PD）在磷酸戊糖旁路糖代谢中能使6-磷酸葡萄糖变为6-磷酸葡萄糖酸，同时使三磷酸吡啶核苷（TPN）变成还原型三磷酸吡啶核苷（TPNH），TPNH可使氧化型谷胱甘肽（GSSG）变成还原型谷胱甘肽（GSH）并使高铁血红蛋白（HbFe+++）还原成低铁血红蛋白（HbFe++）。本试验用亚硝酸钠使HbFe++氧化为HbFe+++（暗棕色）以美蓝的递氢作用加强磷酸戊糖旁路的糖代谢。如果红细胞内G-6PD含量正常，则有足量TPNH产生，它作为高铁血红蛋白还原酶的辅酶，在美蓝（递氢体）参与下使HbFe+++很快还原成HbFe++.GSSG还原成GSH：如果红细胞缺乏G-6PD则TPNH生成减少，HbFe+++还原成HbFe++也减少，本试验即以高铁血红蛋白还原率来反映TPNH生成状况而间接测知G-6PD是否缺乏。

G-6-PD缺乏患者高铁血红蛋白还原减低31%～74%为中间数值（杂合子），30%以下为显著缺陷（纯合子）。