肥大细胞化学特点|表型:
细胞化学特点:SBB和甲苯胺蓝可着色,特异性酯酶、酸性磷酸酶染色阳性,溶菌酶弱阳性;过氧化物酶和。非特异性酯酶阴性。
免疫表型:恶性肥大细胞表达CD9、CD33、CD44和 CDll7,而不表达单核细胞相关抗原CDl4、CDl5及嗜碱粒细胞相关抗原CDll6、CDwl7、CDl23/IL-3RCK.同样也缺乏 0116(CM-CSm)及皮肤肥大细胞标记抗原CD88.HLA—D、DR和CDl、Cm、CD4、07、CDl0、CDl9、TdT均阴性,MCG- 35对肥大细胞颗粒有较高特异性,培养后的肥大细胞呈强阳性。
Travis等1986年提出了MCL的诊断标准:①外周血肥大细胞》10%;②白血病细胞有非典型肥大细胞(幼稚肥大细胞)的特点;③白血病细胞有肥大细胞的组化特征(出现异染颗粒、特异性酯酶阳性,Pox阴性等)。临床有肥大细胞增生及白血病的表现。
鉴别诊断:主要应与系统性肥大细胞增生症、恶性肥大细胞增生症鉴别。
治疗:目前尚无成功的治疗方案,生存期很短(中位生存期5个月)。脾切除可暂时缓解症状,血象可暂时回升,但患者生存期明显缩短(平均2月)。21世纪初,人类开始的生命方舟计划,对系统性肥大细胞增生症的研究和治疗取得了长足的进步。