慢性髓（粒）细胞性白血病是临床医学检验技师考试需要了解的知识点，医学教育|网搜集整理了相关内容，希望对广大复习备考的考生有所帮助。

慢性髓（粒）细胞性白血病：

多能干细胞恶性变所致的克隆性骨髓增生，临床特点为显著的粒细胞过度生成。可发生于两性和任何年龄；然而＜10岁者少见，患者年龄中位数约为45岁。

病理学

特点是粒细胞过度生成，主要部位是在骨髓，但也在髓外部位（例如脾和肝）。虽然粒细胞的生成占优势，但恶性克隆也包括，巨核细胞，单核细胞，甚至某些T淋巴细胞和B淋巴细胞。正常的干细胞系依然保持，在抑制了慢性粒细胞性白血病克隆后仍可能出现。骨髓细胞高度增生，但20%~30%的病人常在几年后出现。多数病人白血病克隆进展至加速期，最终发生原始细胞危象（急变期）。此时原始粒细胞肿瘤可发生在髓外其他部位（如骨，中枢神经系统，淋巴结和皮肤）。

症状和体征

早期患者常无症状可能在全血细胞计数时偶然作出诊断。而其他患者起病隐匿，出现一些非特异性症状（如疲劳，衰弱，厌食，体重减轻，发热，盗汗或腹部胀满感）去就医而确诊。在诊断时，苍白，出血和碰伤后易出现瘀斑，淋巴结肿大等体征并不常见。脾脏肿大占60%~70%，常为中等度或偶尔达极度。随着疾病的进展，脾脏肿大增加，并可出现苍白和出血。而发热，显著的淋巴结肿大以及皮肤受累则表明预后不良。

实验室检查

有症状的患者在诊断时总数常约为200000/μl，但也可达1000000/μl.无症状的病人计数亦增多，一般＜50000/μl.血小板计数正常或中度增加，血红蛋白浓度往往＞10g/dl.血涂片上虽然白细胞总数＜50000/μl，未成熟的粒细胞可能并不多见，然而可见到粒细胞系统各分化阶段的细胞。嗜酸细胞和嗜碱细胞的绝对数增多，但淋巴细胞和单核细胞的绝对数却可正常。可见少量有核。血细胞形态正常。无论是骨髓抽取液还是在活检标本中骨髓细胞都高度增生。甚至在诊断时，有些患者已有了些纤维变性。白细胞碱性磷酸酶值极低医学教育|网搜集整理。

95%的病人染色体分析可显示Ph染色体。虽然第22号染色体常被称Ph染色体，但实际呈现的是t（9；22），第9号染色体含癌基因c-abl的一小片段易位到第22号染色体，与另一基因bcr融合，成为一个融合基因（ABL-BCR），这种易位是交互的，第22号染色体一小段移位到第9号染色体上。在慢性粒细胞性白血病的发病机制和表达上ABL-BCR是重要的。在某些患者Ph染色体阴性，但分子学检查（Southernblot）显示基因重排。

在疾病加速期发生贫血和。嗜碱粒细胞可能增加，粒细胞成熟有缺陷，未成熟细胞比例以及中性粒细胞碱性磷酸酶的积分可能增加。在骨髓中可能发生骨髓纤维化，并可见到铁粒幼红细胞。恶性克隆的演化可能伴发新的异常核型。

进一步的演化可能导致原始细胞危象（急性变），原始髓细胞型（占60%），但也可出现原始淋巴细胞型（占30%）和原始巨核细胞型（占10%）。这些急性变病例中有80%会发生另外的染色体异常。

诊断标准

慢性粒细胞性白血病较易诊断，由于伴有脾肿大，未成熟粒细胞增多，嗜碱和嗜酸粒细胞绝对数增多，白细胞碱性磷酸酶水平低，并且存在Ph染色体等。在鉴别诊断方面，骨髓纤维化的白细胞增多的病人常出现有核红细胞，贫血，泪滴状红细胞和。由癌或感染引起的髓系类白血病反应，并不伴嗜酸细胞和嗜碱细胞绝对数增多，而且白细胞碱性磷酸酶积分往往增高。

预后

Ph阴性的慢性粒细胞性白血病和慢性粒单细胞性白血病的预后较Ph阳性的慢性粒细胞性白血病要差。其临床过程酷似。除骨髓移植成功的病例外，其他治疗均不能使本病痊愈。运用INF-α可使中位生存期从3~4年延长至5~8年。5%~10%的病人在诊断后2年内死亡；而后每年有10%~15%的死亡，90%在急变期或加速期后死亡。急变后的中位存活期约为2月，如能达到缓解则可延长到8~12个月。

治疗方案

治疗的目标是缓解而非治愈。一般而言，症状和体征与白细胞总数直接相关。因而可使白细胞总数维持在25000/μl以下，有助于预防症状出现。

羟基脲和其他骨髓抑制药物可使患者长期保持无症状，白细胞总数在10000/μl以下，但不能达到真正的缓解。由于Ph阳性克隆持久存在于骨髓，使HLA相配的同胞骨髓在疾病早期进行移植，可能出现长期无病期，或许还会使Ph阳性克隆永远消失。但在疾病加速或原始细胞危象期移植骨髓，成功者很少。（参见第149节）。在Ph阳性患者使用干扰素-α可引起血液学缓解，在20%~25%患者骨髓中Ph阳性细胞消失并获长期生存。INF-α为大多数患者选用药物，每日300万~500万u/㎡皮下注射，合并使用阿糖胞苷是有效的。

若IFN不能使用，则可选用细胞毒药物羟基脲。该药作用时间短，无毒性蓄积作用，可连续给药。常在停药后短期内就会出现白细胞增高。始用剂量为1~2g/d，分次口服。服药期要每1~2周检查血细胞计数，并据此结果调整剂量。

白消安不再推荐使用。其他的骨髓抑制剂亦已用于治疗慢性期的慢性粒细胞白血病，包括巯基嘌呤，硫鸟嘌呤，苯丙氨酸氮芥以及环磷酰胺。由于没有任何研究表明这些制剂的优越性，因而不主张先于羟基脲使用。

脾脏放疗虽然极少应用，但该疗法对难治性病例或伴巨脾晚期病人有益。总量为6~10Gy，每日剂量为0.25~2Gy.开始时剂量宜小并要仔细检查白细胞数。疗效常不满意。

脾切除可缓解腹部不适，并改善以及缓和对输血的需要。当或放疗不能控制脾肿大时，始有手术指征。但并无证据表明脾切除在本病的慢性期有显著的疗效。

急变期治疗慢性髓细胞性白血病急淋变约有50%患者可获缓解。要根据急变细胞类型选用方案，但缓解期和存活期趋于短暂。约20%~25%的慢性髓细胞性白血病急粒变或急单变患者可获缓解，但存活时间短暂。