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尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease)亦称神经磷脂病,是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。本病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核-巨噬细胞内,形成特殊的尼曼-匹克细胞。
血象:病人有轻度到中度贫血,为正细胞正色素性。淋巴细胞及单核细胞的胞质中出现空泡,电镜下证实为含脂粒的溶酶体。白细胞中缺乏神经鞘磷酶。
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