什么是镰状细胞性贫血(HbS病)呢?还不知道的考生快来跟着小编了解一下吧!
镰状细胞性贫血(HbS病) 为HbAβ链上第6位谷氨酸被缬氨酸替代形成HbS(Hbα2 β26 谷→缬)。HbS在脱氧状态下,互相聚集,形成多聚体。
(1)外周血涂片红细胞:大小不等,嗜多色性红细胞及嗜碱性点彩红细胞增多,有核红细胞、靶形红细胞、异形红细胞、Howell-Jolly小体均多见。
(2)特殊试验:镰变试验阳性,外周血中加还原剂(2%偏重硫酸钠NaHS2O5),制成湿片后,在高倍镜下检查有无镰变细胞出现。
(3)血红蛋白电泳:显示HbS占80%以上,HbF增多2%~15%,HbA2正常,HbA减少。
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