慢性粒细胞白血病的临床分期和标准如何区分呢?跟着小编来学习一下吧!
1.细胞化学染色
NAP阳性率及积分明显减低,甚至缺如。
2.染色体及分子生物学检验
Ph染色体是CML的特征性异常染色体,检出率为90%~95%,其中绝大多数为t(9;22)(q34;q11)称为典型易位。Ph染色体存在于CML的整个病程中,治疗缓解后,Ph染色体却持续存在。
正常位于染色体9q34上的癌基因C-abl移位至22q11的断裂点丛集区bcr基因组成BCR和ABL融合基因,表达具有高酪氨酸蛋白激酶活性的BCR/ABL融合蛋白。
3.临床分期和标准
(1)慢性期:具下列四项者诊断成立:
1)贫血或脾大。
2)外周血白细胞≥30×109/L,粒系核左移,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)<10%。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多,可有少量有核红细胞。
3)骨髓象:增生明显活跃至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。
4)中性粒细胞碱性磷酸酶积分极度降低或消失。
5)Ph染色体阳性及分子标志BCR/ABL融合基因。
6)CFU-GM培养示集落或集簇较正常明显增加。
(2)加速期:具下列之二者,可考虑为本期:
1)不明原因的发热、贫血、出血加重和(或)骨骼疼痛。
2)脾脏进行性肿大和白细胞增多,治疗无效。
3)不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。
4)原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中10%~19%。
5)外周血嗜碱性粒细胞≥20%。
6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。
7)出现Ph以外的其他染色体异常。
8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。
9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
(3)急变期:具下列之一者可诊为本期:
1)原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原单+幼单在外周血或骨髓中≥20%。
2)外周血中原始粒+早幼粒细胞≥30%。
3)骨髓中原始粒+早幼粒细胞≥50%。
4)有髓外原始细胞浸润。
此期临床症状、体征比加速期更恶化,CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。
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