血管性血友病的实验室检查,快来跟着小编了解一下吧!
vWD | 遗传 方式 | 因子Ⅷ | vWF抗原 | 瑞斯托霉素 辅因子活性 | RIPA | 多聚体结构 |
Ⅰ型 | 显性 | ↓ | 5%~30% | ↓ | ↓ | 血浆、血小板多聚体均正常 |
ⅡA亚型 | 显性 | ↓或正常 | ↓或正常 | ↓↓ | ↓↓ | 血浆中缺乏大的和中等大小的多聚体 |
ⅡB亚型 | 显性 | ↓或正常 | ↓或正常 | ↓或正常 | ↑ | 血浆中缺乏大的多聚体,血小板多聚体类型正常 |
ⅡM亚型(multimer) | 多聚体分布正常,卫星条带类型可异常 | |||||
ⅡN亚型(normandy) | 隐性 | 中等度↓ | 正常 | 正常 | 正常 | 血浆、血小板中多聚体正常 |
Ⅲ型 | 隐性 | 中等度↓ 至明显↓ | 缺乏或 很少 | 缺乏 | 缺乏 | 血浆或血小板中无或有少量多聚体 |
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