什么是遗传性出血性毛细血管扩张症呢？快来跟着小编了解一下吧！

本病呈常染色体显性遗传。主要病理缺陷是部分毛细血管壁的中层缺乏弹力纤维及（或）平滑肌层，引起病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血。

临床特征有：

（1）成簇的毛细血管扩张：多见于上半身，如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多为红色或暗红色，压之褪色，呈针头状、结节状、蜘蛛网状或瘤状的突起。

（2）反复同一部位出血：幼年时多见鼻衄、龈血，成年后可有胃肠道、泌尿道、呼吸道反复出血。女性月经量增多，手术、创伤和分娩后出血难止。

实验室检查：除部分患者的CFT阳性外，其他血栓与止血检验的结果多为正常。

出血严重者可有低色素小细胞性贫血。病变部位组织病理学检查可见毛细血管壁缺乏弹力纤维及（或）平滑肌层，此是确诊的佐证。

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