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什么是遗传性出血性毛细血管扩张症呢?为了帮助更多考生了解,医学教育网为大家搜集整理如下:
遗传性出血性毛细血管扩张症亦称Rendu-Osler-Weber病。它是一种由于毛细血管壁遗传性发育不全所引起的出血性疾病。
本病呈常染色体显性遗传。主要病理缺陷是部分毛细血管壁的中层缺乏弹力纤维及(或)平滑肌层,引起病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血。
临床特征有:
(1)成簇的毛细血管扩张:多见于上半身,如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多为红色或暗红色,压之褪色,呈针头状、结节状、蜘蛛网状或瘤状的突起。
(2)反复同一部位出血:幼年时多见鼻衄、龈血,成年后可有胃肠道、泌尿道、呼吸道反复出血。女性月经量增多,手术、创伤和分娩后出血难止。
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