重症联合免疫的缺陷是什么呢?跟着小编来学习一下吧!
(一)性联重症联合免疫缺陷病(X-SCID),属X连锁隐性遗传。T细胞缺乏或显著减少;B细胞数量正常但功能异常,导致Ig生成减少和类型转换障碍。
(二)腺苷脱氨酶缺乏症(ADA)常染色体隐性遗传。ADA基因突变导致ADA缺乏,使腺苷和脱氧腺苷分解障碍,造成核苷酸代谢产物dATP和dGTP在细胞内大量蓄积,对早期T、B细胞有毒性作用,造成T细胞和B细胞缺陷。
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