重症联合免疫的缺陷是什么？为了帮助各位考生了解，医学教育网搜集整理如下：

（一）性联重症联合免疫缺陷病（X－SCID），属X连锁隐性遗传。T细胞缺乏或显著减少；B细胞数量正常但功能异常，导致Ig生成减少和类型转换障碍。

（二）腺苷脱氨酶缺乏症（ADA）常染色体隐性遗传。ADA基因突变导致ADA缺乏，使腺苷和脱氧腺苷分解障碍，造成核苷酸代谢产物dATP和dGTP在细胞内大量蓄积，对早期T、B细胞有毒性作用，造成T细胞和B细胞缺陷。

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