骨髓增生异常综合征的概述是什么呢?跟着小编来学习一下吧!
1.概念骨髓增生异常综合征是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。
2.FAB分型 MDS可分为原发性和继发性。原发性MDS又分为:难治性贫血(refractory anemia,RA);环形铁粒幼细胞难治性贫血(refractory anemia with ring sideroblasts,RARS);原始细胞过多难治性贫血(refractory anemia with excess blasts,RAEB);转化中的原始细胞过多难治性贫血(refractory anemia with excess blasts in transformation,RAEB-T);慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)。见下表。
MDS的分型标准(FAB)
亚型 | 原始粒细胞(%) | 外周血中 | 骨髓中 环状铁粒幼细胞(%)* | ||
骨髓 | 外周血 | 单核细胞 ×109/L | Auer小体# | ||
RA | <5 | <1 | 不定 | (-) | <15 |
RAS | <5 | <1 | 不定 | (-) | >15 |
RAEB | 5~20 | <5 | <1 | (-) | ± |
RAEB-T | 21~30 | ≥5 | <1 | (±) | ± |
CMML | 5~20 | <5 | >1 | (-) | ± |
*占红系细胞的百分比
#见到Auer小体,即使其他条件不符合,亦诊断为RAEB-T
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