丙酮酸激酶测定的原理和临床意义是什么呢?跟着小编来学习一下吧!
丙酮酸激酶测定:包括荧光斑点试验和PK活性检测。
原理:在二磷酸腺苷(ADP)存在的条件下丙酮酸激酶(PK)催化磷酸烯醇丙酮酸(PEP)转化成丙酮酸,在辅酶Ⅰ还原型(NADH)存在情况下,丙酮酸被LDH转化为乳酸,若标记荧光于NADH上,此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD。
参考值:正常荧光在20min内消失。(15.0±1.99)U/gHb(37℃)(ICSH推荐Blume法)。
临床意义:PK严重缺乏者荧光60min不消失;PK中间缺乏时荧光25~60min消失。纯合子PK值在正常活性到25%以下,杂合子为正常25%~50%。
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