糖分解代谢异常有哪些表现呢?为了帮助更多考生了解,医学教育网为大家搜集整理如下:
1.丙酮酸激酶(PK)缺乏病
将导致ATP生成障碍,红细胞发生肿胀,进而发生溶血。
2.丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症
丙酮酸脱氢酶复合物由三种酶及五种辅助因子组成(NAD+、FAD、CoASH、焦磷酸硫胺素和硫辛酸),缺乏复合体中任一亚基都可使丙酮酸不能继续氧化产能,使脑组织不能有效地利用葡萄糖供能,影响了儿童大脑的发育和功能,严重者可导致死亡。
丙酮酸不能进一步氧化,出现慢性乳酸酸中毒。
3.磷酸果糖代谢异常:由于缺陷磷酸果糖激酶和果糖二磷酸酶,它们催化的一处底物循环得不到控制,造成ATP大量分解产热。
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