夫志当存高远，只要坚持、努力，胜利就会属于你！“血小板”是检验职称考试需要掌握的知识，那“血小板功能异常性疾病”有什么呢？以下是医学教育网小编为大家整理得“血小板功能异常性疾病”相关知识，希望有助于大家备考！祝大家考试顺利，取得好成绩！

(1)血小板无力症(thrombocytasthenia)：

亦称Glanzmann病，系常染色体隐性遗传。

它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏，也可出现GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。

患者的血小板对ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶、花生四烯酸等诱导剂无聚集反应，但对瑞斯托霉素(ristomycin)有聚集反应。

(2)巨血小板综合征：

亦称Bernard-Soulier综合征，系常染色体隐性遗传。

它的基本缺陷是血小板膜GPⅠb/Ⅸ或GPV的数量减少或缺乏，也可有GPⅠb/Ⅸ或GPV基因的缺陷。

患者的血小板膜不能结合vWF，使其不能黏附于内皮下组织，并对瑞斯托霉素不发生聚集反应。

(3)贮藏池病(storagepooldisease)：

指血小板缺乏贮存颗粒或其内容物释放障碍。

包括致密颗粒缺陷症、α-颗粒缺陷症(亦称灰色血小板综合征)以及致密体与α-颗粒联合缺陷症。

该病系常染色体隐性遗传，有的呈常染色体显性遗传。

患者的血小板对ADP、胶原和凝血酶等诱导剂缺乏释放反应，故释放产物减少。

(4)血小板第3因子(PF3)缺乏症：

亦称血小板病(thrombocytopathia)，系常染色体隐性遗传。

患者的血小板膜磷脂的结构或成分有缺陷，故其表面缺乏凝血因子Ⅴa和Ⅹa的受体，致使血小板不能有效地提供凝血催化表面，引起凝血机制异常，表现为白陶土凝血时间延长。

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