夫志当存高远,只要坚持、努力,胜利就会属于你!“血小板”是检验职称考试需要掌握的知识,那“血小板有什么功能异常性疾病”呢?以下是医学教育网小编为大家整理得“血小板功能异常性疾病”相关知识,希望有助于大家备考!祝大家考试顺利,取得好成绩!
(1)血小板无力症(thrombocytasthenia):
亦称Glanzmann病。
系常染色体隐性遗传。
它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏,也可出现GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。
患者的血小板对ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶、花生四烯酸等诱导剂无聚集反应,但对瑞斯托霉素(ristomycin)有聚集反应。
(2)巨血小板综合征:
亦称Bernard-Soulier综合征,系常染色体隐性遗传。
它的基本缺陷是血小板膜GPⅠb/Ⅸ或GPV的数量减少或缺乏,也可有GPⅠb/Ⅸ或GPV基因的缺陷。
患者的血小板膜不能结合vWF,使其不能黏附于内皮下组织,并对瑞斯托霉素不发生聚集反应。
(3)贮藏池病(storagepooldisease):
指血小板缺乏贮存颗粒或其内容物释放障碍。
包括致密颗粒缺陷症、α-颗粒缺陷症(亦称灰色血小板综合征)以及致密体与α-颗粒联合缺陷症。
该病系常染色体隐性遗传,有的呈常染色体显性遗传。
患者的血小板对ADP、胶原和凝血酶等诱导剂缺乏释放反应,故释放产物减少。
(4)血小板第3因子(PF3)缺乏症:
亦称血小板病(thrombocytopathia),系常染色体隐性遗传。
患者的血小板膜磷脂的结构或成分有缺陷,故其表面缺乏凝血因子Ⅴa和Ⅹa的受体,致使血小板不能有效地提供凝血催化表面,引起凝血机制异常,表现为白陶土凝血时间延长。
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