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血小板有什么功能异常性疾病?

2020-12-17 10:46 来源:医学教育网
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夫志当存高远,只要坚持、努力,胜利就会属于你!“血小板”是检验职称考试需要掌握的知识,那“血小板有什么功能异常性疾病”呢?以下是医学教育网小编为大家整理得“血小板功能异常性疾病”相关知识,希望有助于大家备考!祝大家考试顺利,取得好成绩!

(1)血小板无力症(thrombocytasthenia):

亦称Glanzmann病。

系常染色体隐性遗传。

它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏,也可出现GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。

患者的血小板对ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶、花生四烯酸等诱导剂无聚集反应,但对瑞斯托霉素(ristomycin)有聚集反应。

(2)巨血小板综合征:

亦称Bernard-Soulier综合征,系常染色体隐性遗传。

它的基本缺陷是血小板膜GPⅠb/Ⅸ或GPV的数量减少或缺乏,也可有GPⅠb/Ⅸ或GPV基因的缺陷。

患者的血小板膜不能结合vWF,使其不能黏附于内皮下组织,并对瑞斯托霉素不发生聚集反应。

(3)贮藏池病(storagepooldisease):

指血小板缺乏贮存颗粒或其内容物释放障碍。

包括致密颗粒缺陷症、α-颗粒缺陷症(亦称灰色血小板综合征)以及致密体与α-颗粒联合缺陷症。

该病系常染色体隐性遗传,有的呈常染色体显性遗传。

患者的血小板对ADP、胶原和凝血酶等诱导剂缺乏释放反应,故释放产物减少。

(4)血小板第3因子(PF3)缺乏症:

亦称血小板病(thrombocytopathia),系常染色体隐性遗传。

患者的血小板膜磷脂的结构或成分有缺陷,故其表面缺乏凝血因子Ⅴa和Ⅹa的受体,致使血小板不能有效地提供凝血催化表面,引起凝血机制异常,表现为白陶土凝血时间延长。

以上内容是由医学教育网小编为大家编辑整理得“血小板功能异常性疾病”的相关知识,想要了解有关各类医学考试更多更好的资讯,还请大家多多关注医学教育网!今日事今日毕,今日也要努把力!

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