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异常的免疫细胞增殖,不具有免疫活性,其本身将造成免疫系统的直接损害或通过分泌有关物质进一步损害正常的免疫细胞和其他组织,最终导致疾病。
一、浆细胞异常增殖
是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。如骨髓瘤。
二、正常体液免疫抑制
正常的体液免疫中,IL-4启动B细胞进入DNA合成期;IL-5促进B细胞继续增殖;IL-6促使B细胞分化成浆细胞,及反馈抑制IL-4控制B细胞的增殖分化过程。
另外,大量的浆细胞瘤分泌无活性的Ig,其Fc段与正常B细胞等有Fc受体的细胞结合,将Fc受体封闭,影响对其他生物信息的接收,并可阻断B细胞的增殖、发育和影响抗原提呈。
三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤
单克隆的浆细胞异常增殖产生大量的单克隆异常免疫球蛋白或免疫球蛋白片段,这些异常免疫球蛋白或片段不具有正常抗体功能,但其在组织的沉淀可造成组织变性和淋巴细胞浸润,进而导致相应器官的功能障碍。
单克隆免疫球蛋白浓度过高,甚至可以导致血液黏稠度增加,产生一系列直接或间接的病理损害。
四、溶骨性病变
浆细胞瘤大多伴有溶骨性破坏。
患者体内高水平IL-6是使破骨细胞数量增多的重要因子,溶骨性破坏与浆细胞的恶性增殖有非常密切的关系,是骨髓瘤患者疾病恶化的重要原因之一。
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