人类因有梦想而伟大，行动是梦想的开端，努力吧！“血小板功能异常性疾病”有什么呢？相信很多朋友都想知道，为此医学教育网小编为大家编辑整理了“血小板功能异常性疾病”的相关知识，希望有助于大家备考！祝大家考试顺利，取得好成绩！

血小板功能异常性疾病如下：

(1)血小板无力症(thrombocytasthenia)：

亦称Glanzmann病。系常染色体隐性遗传。

它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏，也可出现GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。

患者的血小板对ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶、花生四烯酸等诱导剂无聚集反应，但对瑞斯托霉素(ristomycin)有聚集反应。

(2)巨血小板综合征：

亦称Bernard-Soulier综合征，系常染色体隐性遗传。

它的基本缺陷是血小板膜GPⅠb/Ⅸ或GPV的数量减少或缺乏，也可有GPⅠb/Ⅸ或GPV基因的缺陷。

患者的血小板膜不能结合vWF，使其不能黏附于内皮下组织，并对瑞斯托霉素不发生聚集反应。

(3)贮藏池病(storagepooldisease)：

指血小板缺乏贮存颗粒或其内容物释放障碍。包括致密颗粒缺陷症、α-颗粒缺陷症(亦称灰色血小板综合征)以及致密体与α-颗粒联合缺陷症。

该病系常染色体隐性遗传，有的呈常染色体显性遗传。

患者的血小板对ADP、胶原和凝血酶等诱导剂缺乏释放反应，故释放产物减少。

(4)血小板第3因子(PF3)缺乏症：

亦称血小板病(thrombocytopathia)，系常染色体隐性遗传。

患者的血小板膜磷脂的结构或成分有缺陷，故其表面缺乏凝血因子Ⅴa和Ⅹa的受体，致使血小板不能有效地提供凝血催化表面，引起凝血机制异常，表现为白陶土凝血时间延长。

以上内容是由医学教育网小编为大家编辑整理的“血小板功能异常性疾病”的相关知识，想要了解各类医学考试更多更好的资讯，还请大家多多关注医学教育网！今日事今日毕，今日也要努把力！