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【相关知识点】
颌骨牙源性角化囊性瘤多发生于青壮年,可发生于颌骨任何部位,好发于下颌第三磨牙区及下颌支部。肿瘤生长缓慢,初期无自觉症状。若继续生长,骨质逐渐向周围膨胀,则形成面部畸形。如果肿瘤发展到更大,表面骨质变为极薄之骨板,扪诊时可有乒乓球样感,并发出所谓羊皮纸样脆裂声;最后,此层极薄的骨板也被吸收,则可有波动感。
角化囊性瘤大多向颊侧膨胀,但有1/3病例向舌侧膨胀,并穿破舌侧骨壁。当下颌肿瘤发展过大,骨质损坏过多时,可引起病理性骨折。上颌骨角化囊性瘤可侵入鼻腔及上颌窦,将眶下缘上推,而使眼球受到压迫,影响视力,甚或产生复视。如邻近牙受压,根周骨质吸收,可使牙发生移位、松动与倾斜。
角化囊性瘤可伴缺牙或有多余牙。如因拔牙、损伤使囊肿破裂,可见似皮脂样物质。肿瘤如有继发感染,也可出现炎症现象,患者感觉胀痛、发热、全身不适等。
角化囊性瘤可转变为或同时伴有成釉细胞瘤,并有显著的复发性和癌变能力。
牙源性角化囊性瘤可为单发,亦可为多发性。一般以单发多见。
多发性角化囊性瘤同时伴发皮肤基底细胞痣(或基底细胞癌)、分叉肋、眶距增宽、颅骨异常、小脑镰钙化等症状时,称为“痣样基底细胞癌综合征”或“多发性基底细胞综合征”。如临床上仅为多发性角化囊性瘤并无基底细胞痣(癌)等症状时,也可称为角化囊性瘤综合征。
【习题】痣样基底细胞癌综合征的临床表现不包括
A.多发性角化囊性瘤
B.皮肤基底细胞痣(癌)
C.分叉肋,颅骨异常
D.小脑镰钙化
E.眶距缩窄
【正确答案】E
【答案解析】多发性角化囊肿同时伴发皮肤基底细胞痣(或基底细胞癌),分叉肋、眶距增宽、颅骨异常、小脑镰钙化等症状时,称为“痣样基底细胞癌综合征”或“多发性基底细胞痣综合征”或“多发性基底细胞痣综合征”。
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