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个别氨基酸的代谢（★★★）

【进阶攻略】试题集中在苯丙氨酸等个别氨基酸的代谢过程。

【易错易混辨析】苯丙氨酸的主要代谢是经羟化作用，生成酪氨酸，反应由苯丙氨酸羟化酶催化，反应不可逆，因而酪氨酸不能变为苯丙氨酸。当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能正常地转变成酪氨酸，体内的苯丙氨酸蓄积，并可经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进一步转变成苯乙酸等衍生物。此时，尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称为苯酮酸尿症。

知识点随手练

一、A1型选择题

1.白化病是由于人体缺乏

A.酪氨酸转氨酶

B.苯丙氨酸羟化酶

C.酪氨酸酶

D.尿黑酸氧化酶

E.对羟苯丙氨酸氧化酶

2.以下有关一碳单位的描述中，正确的是

A.主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸和苏氨酸

B.某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基因

C.是合成嘌呤的原料

D.是合成嘧啶的原料

E.以上均正确

知识点随手练参考答案及解析

一、A1型选择题

1.【答案及解析】C。人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病。

2.【答案及解析】E。某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基因，称为一碳单位。一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸和苏氨酸。四氢叶酸是一碳单位的载体。一碳单位的主要生理作用是作为合成嘌呤及嘧啶的原料，故在核酸生物合成中占有重要地位。

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