恶性淋巴瘤是口腔主治医师考试会涉及的重要内容,为了帮助各位考生了解该考点,医学教育网为大家整理恶性淋巴瘤考点总结如下:
恶性淋巴瘤 发生于口腔颌面头颈部的恶性淋巴瘤实质上是恶性淋巴瘤在这些部位的临床表现。均系起源于淋巴系统的恶性肿瘤。在病理上可分为霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤两大类。其中临床以非霍奇金淋巴瘤多见。
恶性淋巴瘤的发生与多种因素有关,目前趋向于免疫功能紊乱、长期抗原刺激以及病毒等。恶性淋巴瘤可发生于任何年龄组,以儿童与青壮年多发。肿瘤可发生于任何淋巴组织,其中以颈部淋巴结最好发。口腔颌面部恶性淋巴瘤可发生于牙龈、腭、颊、口咽以及颌骨等部位。发生于淋巴结者称结内型:发生于淋巴结外者称结外型。我国的恶性淋巴瘤中大多属结外型;其病理类型以B细胞型为主约占2/3;其中约95%为弥散型。
结内型恶性淋巴瘤常多发。主要的临床表现为早期淋巴结肿大。初起时多为颈部、腋下、腹股沟等处的淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以移动,表面皮肤正常,质地坚实而具有弹性,比较饱满,无压痛,大小不等;以后互相融合成团,失去移动性。一般待肿瘤长大后,才引起患者的注意。又可常被误诊为淋巴结核或慢性淋巴结炎。结外型早期通常单发,可发生于牙龈、腭部、舌根部、扁桃体、颊部、颌骨、上颌窦、鼻咽部以及颏部等处。临床表现呈多样性,有炎症、坏死以及肿块等各型。肿瘤生长迅速可引起相应的症状,如局部出血、疼痛、鼻阻塞、咀嚼困难、咽痛、吞咽受阻、气短及面颈肿大等症状。恶性淋巴瘤常沿淋巴管扩散,如侵入血流时,可成为淋巴性白血病。
NK/T淋巴瘤多发生在口腔及面部中线部位,口腔中初发者多在腭咽部中线。症状以溃疡和坏死为主,常多次病检而仅报告为慢性炎症,故曾有“中线坏死性肉芽肿”之称。破坏腭骨后,可造成口鼻穿孔,形成口鼻瘘。常伴有特殊臭味,并可伴全身高热不适等症状。首发症状也可出现在鼻腔和鼻窦,耳鼻喉科特称为鼻腔鼻窦淋巴瘘。
由于恶性淋巴瘤临床表现呈多型性,因此,主要靠活组织检查方能确诊。对侵犯骨质者,X线检查可作为辅助诊断。软组织发生的恶性淋巴瘤常与肉瘤表现相似,但也可呈溃疡型或坏死型。颈部发生的恶性淋巴瘤则主要表现为淋巴结肿大:颌骨原发的恶性淋巴瘤早期在颌骨松质骨内有不规则破坏,以后很快穿破密质骨侵入软组织,引起面部肿胀;发生于口腔内的恶性淋巴瘤也常侵犯颌骨,产生不规则破坏。对无表浅淋巴结肿大的患者进行化验检查,如血象、血沉、血清碱性磷酸酶、骨髓穿刺等有一定的辅助诊断价值。但最后确诊,特别是分类,还需靠病理检查,特别是免疫病理学检查。
恶性淋巴瘤患者应行CT或B超检查以明确腹膜后淋巴结有无肿大及侵犯,这对确定临床分期十分重要。
值得提出的是非洲淋巴瘤,亦称Burkitt淋巴瘤。此瘤多好发于颌骨的牙槽突,也可波及肝脾及内脏。病理上主要由分化差的淋巴细胞构成,夹杂以胞质透明的吞噬性组织细胞,从而出现典型的所谓满天星图像。与恶性淋巴瘤不同的是不侵犯浅表淋巴结也不发生白血病。
对放射治疗和化学药物治疗都比较敏感。治疗原则力求个体化,主要取决病理类型和临床分期。
1.霍奇金淋巴瘤(HL):早期HL的治疗以放射治疗为主,近年来扩大放射野照射和提高放射剂量后,疗效有所提高。对于晚期HL,多应用化学药物治疗,常用的化疗方案为MOPP(氮芥、长春新碱、丙卡巴肼、泼尼松),有较好的疗效。但目前仍以放疗与化疗合用为好。
2.非霍奇金淋巴瘤(NHL):NHL由于容易全身播散,故一般应以化疗为主,放疗为辅。其次,它的组织学亚型更多,治疗效果也不如HL.目前大都采用CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)化疗。对低度恶性、预后好的NHL,完全缓解率为80%以上,5年生存率约为70%~80%。对由于阿霉素有心脏毒性,对已有心脏疾病患者可采用COP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)方案,也可取得良效。在目前情况下,早期患者可以CHOP或COP方案化疗及放疗为主,晚期患者应以化疗为主,如病变广泛,也很难应用放疗。
亚型众多,生物学行为差异很大,预后通常与恶性程度和临床分期有关。霍奇金淋巴瘤被认为是一种可以治愈的肿瘤,但其15年死亡率较正常人高1/3。主要死亡原因是第二原发肿瘤、心肌梗死和肺纤维化。低度恶性淋巴瘤如滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤、黏膜相关性淋巴瘤等,尽管可以获得长期生存,但通常对放疗、化疗不敏感,容易复发。弥漫大B细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤则属于侵袭性淋巴瘤,远期生存率与治疗反应率密切相关,治疗上应更加积极。而Burkitt淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤及艾滋病相关淋巴瘤则属于高度侵袭性淋巴瘤,进展快,预后差。
综上,以下的总结性内容带给大家,希望能够有所帮助:
非霍结外最多见,临床确诊靠活检。放疗化疗随时走,穿上猫扑你最丑。
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