遗传性牙本质发育障碍是口腔主治医师考试会涉及的内容，为了帮助大家了解，医学教育网为大家整理如下：

（一）遗传性牙本质发育不全：

①常染色体显性遗传疾病；②分为三型。

遗传性牙本质发育不全是一组常染色体显性遗传病——位于4q21区域染色体长臂的DSPP几种不同类型的突变　。

Ⅰ型牙本质发育不全（DGI-Ⅰ）：除牙本质发育不全外，还伴有全身的骨发育不全。其病因为广泛的Ⅰ型胶原基因突变。

Ⅱ型牙本质发育不全（DGI- Ⅱ ）：与 Ⅰ牙齿特征类似，但完全通透且无成骨不全症状。

Ⅲ型牙本质发育不全（DGI-Ⅲ）：被称为壳牙的一种牙本质发育不全类型。

（二）遗传性牙本质发育不良：分为两型

Ⅰ型牙本质发育不良（DD-Ⅰ）

Ⅱ型牙本质发育不良（DD-Ⅱ）：即遗传性乳光牙本质，因具有遗传性且牙外观有一种特殊的半透明乳光色而得名。

遗传性牙本质发育障碍病理表现：釉质结构正常。牙本质形成较紊乱。

牙本质小管排列不规则，小管管径较大，数目较少，甚至无。

髓腔因不断形成的牙本质充满而消失。

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