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牙源性角化囊性瘤是一种良性、单囊或多囊、发生于颌骨内的牙源性肿瘤。

好发年龄——10～29岁，男性＞女性

发病部位——下颌磨牙及升支部

生长方式——沿颌骨前后向生长

X线表现——单房或多房性透射区，边缘呈扇形切迹

肉眼观——囊肿壁较薄，囊腔内常含有黄白色发亮的片状物或下酪样物质

痣样基底细胞癌综合征＝颌骨囊肿基底细胞痣肋骨分叉综合症＝Gorlin综合征：可累及多种组织或器官，其症候群主要包括：

①多发性皮肤基底细胞癌；

②颌骨多发性牙源性角化囊肿；

③骨骼异常；

④额部和颞顶部隆起，眶距过宽和轻度下颌前凸，构成特征性面部表现；

⑤钙、磷代谢异常。

综合征患者较年轻，常有家族史，具有常染色体显性遗传特点。

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