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(一)发病原因
脑积水可以由下列三个因素引起:脑脊液过度产生;脑脊液的通路梗阻及脑脊液的吸收障碍。先天性脑积水的发病原因目前多认为是脑脊液循环通路的梗阻。造成梗阻的原因可分为先天性发育异常与非发育性病因两大类。
1.先天性发育异常
(1)大脑导水管狭窄、胶质增生及中隔形成:以上病变均可导致大脑导水管的梗死,这是先天性脑积水最常见的原因,通常为散发性,性连锁遗传性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。
(2)Arnold-Chiari畸形:因小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎管内,使脑脊液循环受阻引起脑积水,常并发脊椎裂和脊膜膨出。
(3)Dandy-Walker畸形:由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。
(4)扁平颅底:常合并Arnold-Chiari畸形,阻塞第四脑室出口或环池,引起脑积水。
(5)其他:无脑回畸形、软骨发育不良、脑穿通畸形、第五、六脑室囊肿等均可引起脑积水。
2.非发育性病因 在先天性脑积水中,先天性发育异常约占2/5,而非发育性病因则占3/5.新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连是先天性脑积水的常见原因。新生儿颅内肿瘤和囊肿,尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常导致脑积水。
(二)发病机制
儿童脑脊液产生过程和形成量与成人相同,平均20ml/h.但其脑积水临床特点有所不同。儿童脑积水多为先天性和炎症性病变所致,而成人脑积水以颅内肿瘤、蛛网膜下腔出血和外伤多见。从解剖学上看,脑脊液通路上任何部位发生狭窄或阻塞都可产生脑积水。从生理功能上讲,脑积水是由于脑脊液的吸收障碍所致,这种脑脊液的形成与吸收失衡,使脑脊液增多,颅内压增高使脑组织本身的形态结构改变,产生脑室壁压力增高,脑室进行性扩大。
有人用腰穿灌注方法研究交通性脑积水病人发现,在正常颅内压范围内,高于静息状态下的颅内压,脑脊液的吸收能力大于生成能力,称脑脊液吸收贮备能力。脑室的大小与脑脊液吸收贮备能力无关。而是脑室扩张引起,脑组织弹性力增加,继而产生脑室内脑脊液搏动压的幅度增大、这种搏动压产生脑室的进行性扩大。脑组织的弹性力和脑室表面积的增加与脑室扩张密切相关,另外,瞬间性脑室内搏动压增高冲击导水管部位,出现脑室周围组织损伤,产生继发性脑室扩大。
正常颅压性脑积水主要原因是脑室内和蛛网膜下腔之间压力差不同,而非颅内压的绝对值增高,该类脑积水阻塞部位在脑脊液循环的末端,即蛛网膜下腔,这种情况虽有脑脊液的生成和吸收相平衡,但是,异常的压力梯度作用在脑层表面和脑室之间仍可发生脑室扩张,如果损伤在脑脊液吸收较远的部位,例如矢状窦内时,脑皮质没有压力梯度差,脑室则不扩大。这种情况表现在良性颅高压病人,此时,有脑脊液的吸收障碍和颅内压升高,没有脑室扩大。
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