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诊断

如左心室壁厚度≥15mm，无法用异常负荷(如高血压、瓣膜病、先天性疾病)或浸润性心肌病来解释，可确诊HCM。

如有无法解释的左心室壁厚度≥13mm，且有HCM亲属或基因型阳性，也足以诊断为HCM。

基底隔是肥厚最常见的部位，也可见其他多种不对称肥厚类型(反曲隔、乙状隔、中性隔、室中隔、心尖)。

左心室阻塞的存在、位置和机制应通过从左心室顶点到基地的连续波多普勒来确认，在有二尖瓣收缩期前运动时需小心避免左心室流出梯度和二尖瓣返流信号的干扰。左心室流出道梯度应在静息时测量。

如果瞬时连续波多普勒梯度峰值<50 mmHg，那么诱发性措施，如静息超声心动图时的Valsalva试验或跑步机负荷超声心动图时的运动可能会引发梯度。

休息时瞬时连续波多普勒梯度≥30 mmHg的提示有生理性阻塞，休息时或受到刺激时≥50mm Hg的梯度被认为是有症状患者进行间隔复位疗法的阈值。

12导联心电图的异常不是HCM特异性的,如果有局部或广泛的复极化变化(如T波倒置)、显著的心前电压和左轴偏差(提示心室肥大)、P波异常(提示左房扩大)、下壁和（或）侧壁Q波异常(提示肥厚性间隔去极化)等发现应怀疑HCM。

与超声心动图相比，心脏磁共振成像(MRI)提供了更好的形态学和组织特征以及容量评估。

心脏MRI推荐用于:1)超声心动图不能确诊HCM患者;

2)已确诊HCM患者，肥厚的大小和分布或二尖瓣装置的解剖结构的额外信息将有助于室间隔复位治疗的决策。

有关对比增强MRI在猝死危险分层中预后应用的大型前瞻性研究正在进行中。

鉴别诊断

高血压和主动脉狭窄是获得性左心室肥厚最常见的原因，怀疑HCM时应排除。

健身引起的生理性重构也可以表现为左心室壁增厚，但通常可以通过结合影像学和功能测试与HCM进行鉴别。在生理性重构中，左心室壁厚度很少超过15 mm，且与典型的HCM左心室壁尺寸相比，左心室壁尺寸往往更大。舒张功能，包括组织多普勒数据，在生理重塑的情况下应该是正常的。

基因介导的HCM表型[如Anderson-Fabry综合征（GLA）、Danon病（LAMP2）、Pompe 病（GAA）、AMPK介导的糖原储存疾病（PRKAG2）、淀粉样变性（TTR）、Friedreich共济失调（FRDA）、强直性肌营养不良症（DMPK, ZNF9）]等应在左室肥厚的初始评估中考虑。遗传模式、多器官受累(尤其是神经系统、肌肉骨骼、肾脏)、心电图特征(如预激)等对HCM与这些疾病的鉴别是有用的。

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