心肌病是指伴有心功能障碍的、以心肌病变为主的非血管性、非瓣膜性心肌疾病。根据心肌病是否有明确的病因，可将心肌病分为两大类：一类是原发性心肌病，此类心肌病病因不明。另一类是病因明确的继发性心肌病。原发性心肌病按病理生理特点分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病及限制型心肌病等。

心肌病的疾病治疗

1．扩张型心肌病

（1）地高辛，0.02——0.04 mg／kg，每天应用其1／4量，分两次服，服6天停1天，长期服用，直至心脏大小恢复正常后1年。

（2）血管紧张素转换酶抑制剂，如开搏通或依那普利，小剂量长期服用。

（3）间歇应用利尿剂。

（4）顽固性心衰，可加用多巴胺，多巴酚丁胺；米力农；联合速尿；静滴1,6-二磷酸果糖(FDP)10——14天。

（5）心衰症状改善后可长期小剂量服用美多心安(倍他乐克)，或选用钙离子拮抗剂，如心痛定(硝苯吡啶)，硫氮卓酮(恬尔心)等。

（6）肾上腺皮质激素：对有心源性休克、心力衰竭、高度房室传导阻滞患儿，可加用激素治疗，疗程半年左右。亦有推荐应用免疫抑制剂硫唑嘌呤，每日2mg／kg。

（7）晚期病儿可心脏移植治疗。

2.肥厚型心肌病

（1）限制患儿剧烈活动。

（2）避免应用洋地黄、异丙肾上腺素及速尿等。

（3）β受体阻滞剂：心得安，每天1——2mg／kg，可逐渐增加到3——4mg／kg，分3次服；美多心安等。

（4）钙拮抗剂：异搏定，每天4——6mg／kg，分3次服；硫氮卓酮可每天1.5——3mg／kg，长期服用。

（5）室性心律失常：胺碘酮，每天8——12mg／kg分3次服。

（6）心力衰竭：利尿剂、血管扩张剂、小剂量心得安及地高辛联合应用。

（7）左室流出道严重梗阻，休息时压力阶差超过9.3kPa(70mmHg)，可施行室间膈肌切开术或切除左室流出道肥厚的心肌组织。