医学教育网临床医学检验主管技师：《答疑周刊》2016年19期：

【临床检验基础】

【学员提问】肾小管性酸中毒时为什么尿液pH会增高？？

【网校回复】

肾小管性酸中毒PH增高：说明肾小管排泄算减少，所以血液中的酸多了，也就导致了酸中毒，尿中排泄氢离子减少，因此造成了碱性尿。因此尿中PH升高。

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【临床血液学检验】

下列属于血管内溶血的疾病是

A.PNH

B.β珠蛋白生成障碍性贫血

C.α珠蛋白生成障碍性贫血

D.再生障碍性贫血

E.巨幼细胞贫血

【正确答案】A

【答案解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。

【学员提问】请讲解其他选项，例如E？

【网校回复】1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血)

β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂，已知有100种以上的β基因突变，主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。

2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血)

大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。

再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能障碍，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确，已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年，其发病高峰期有2个，即15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

1.急性型再障

起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化。

2.慢性型再障

起病缓慢，以贫血为首起和主要表现；出血多限于皮肤黏膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分患者迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期进展为重型或极重型再障。

巨幼细胞性贫血，规范名称为巨幼细胞贫血，是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一种贫血，主要系体内缺乏维生素B12和/或叶酸所致，亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。本症特点是呈大红细胞性贫血，骨髓内出现巨幼红细胞系列，并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系列，甚至某些增殖性体细胞。该巨幼红细胞易在骨髓内破坏，出现无效性红细胞生成。

(1)贫血 贫血起病隐匿，特别是维生素B12缺乏者常需数月。而叶酸由于体内储存量少，可较快出现缺乏。某些接触氧化亚氮者、ICU病房或血液透析的患者，以及妊娠妇女可在短期内出现缺乏，临床上一般表现为中度至重度贫血，除贫血的症状如乏力、头晕、活动后气短心悸外，严重贫血者可有轻度黄疸，可同时有白细胞数和血小板减少，患者偶有感染及出血倾向

(2)胃肠道症状 胃肠道症状表现为反复发作的舌炎，舌面光滑、乳突及味觉消失、食欲不振。腹胀、腹泻及便秘偶见。

(3)神经系统症状 维生素B12缺乏特别是恶性贫血的患者常有神经系统症状，主要是由于脊髓后、侧索和周围神经受损所致。表现为乏力、手足对称性麻木、感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难。小儿及老年人常表现脑神经受损的精神异常、无欲、抑郁、嗜睡或精神错乱。部分巨幼细胞贫血患者的神经系统症状可发生于贫血之前。

上述三组症状在巨幼细胞贫血患者中可同时存在也可单独发生，同时存在时其严重程度也可不一致。

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男性，60岁，乏力疲倦半年，1个月来低热，纳差。轻度贫血貌。颈部可扪及多个蚕豆大小的淋巴结，质坚无压痛，脾大。白细胞分类显示中性粒细胞为20%，淋巴细胞为77%，单核细胞为3%，网织红细胞为12%，Coombs阳性。血红蛋白为80g/L。本病最可能的骨髓象是(　)。

A.骨髓增生明显活跃，分化较好的小淋巴细胞占40%以上

B.原始及幼稚淋巴细胞大于30%

C.找到异常淋巴瘤细胞及R-S细胞

D.粒系增加，核左移

E.见到较多异型淋巴细胞

【正确答案】A

【答案解析】慢性淋巴细胞白血病是一种以成熟小淋巴细胞在血液，骨髓，淋巴组织中慢性恶性增殖的疾病，最终导致正常造血功能衰竭。血象特征为，白细胞计数增高，通常大于30×109/L，淋巴细胞多大于等于60%，淋巴细胞绝对值大于等于5×109/L(持续四周以上)，以形态类似成熟的小淋巴细胞为主，这类细胞体积小，胞质少，核染色质致密，无核仁。骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，淋巴细胞显著增多大于等于40%，且以形态类似正常的成熟淋巴细胞为主，原始及幼稚淋巴细胞通常小于5%。由于患者免疫功能减退，常易感染，少数患者可并发自身免疫性溶血性贫血。

【学员提问】怎么区分这道题是急淋还是慢淋？？

【网校回复】题干中说淋巴细胞为77%，其实指的就是成熟淋巴细胞。如果是幼稚细胞不可能直接写淋巴细胞(严谨度不高)。

从临床表现上来说，慢淋的可能性上。主要指标为：

1.年龄，老年2.中度贫血、3无明显进展4.淋巴结侵犯范围局限。 临床症状也符合慢淋。

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