女性，30岁，汉族，未婚，辽宁沈阳市藉。因“腹泻17年，加重半年”入院。
缘于1990年开始，因进食不洁食物后，开始出现腹泻，最初3-4次/日，为稀糊状便或稀水样便，未见黏液及脓血，无黑便，无恶心、呕吐，无呕血，无发热，在当地医院按炎症治疗效果较差。此17年期间，生活质量差，每日解稀便5-10次，以夜间为主，多为黄色水样便，少见粪渣，偶有里急后重感。多次在当地行内镜及钡餐等检查，诊断为浅表性胃炎、十二直肠球部溃疡，胃下垂，浅表性结肠炎等。2000年在沈阳医科大学附属一院诊断为肠易激综合征，给予调节胃肠功能、调节肠道菌群、收敛、对症等治疗，患者症状无明显好转，无成形便。近半年来，患者大便次数增多，每日8－10次左右，为水样便，未见黏液及脓血，体力有所下降。为求诊治来我院，发病以来精神可，睡眠差，小便正常，近2年体重减轻10公斤。
既往否认高血压病、冠心病、糖尿病、结核等病史。无药物过敏史，否认手术及外伤史，预防接种史不详。至今未婚。否认有家族遗传病疾病史。
查体：T 37.8℃ P 90次/分 R 18次/分，BP 115/75mmHg。营养差，体重约25KG。毛发稀少，腋窝毛发消失，颜面可见少量色素沉着，皮肤无黄染、紫绀，浅表淋巴结无异常肿大。心肺腹部检查未见明显异常。双下肢无水肿。
入院后检查：血rt：WBC10.87*10E9/l PLT442*10e9/L,余正常范围，尿、便常规、凝血功能、甲状腺功能未见异常。胸片、心电图、B超、头颅CT未见异常。生化：总蛋白53.8g/l，白蛋白29.2g/l,Ca2+、Mg、k等离子均稍低于正常值。腹部CT示：肝脏形态大小未见明显异常，密度较脾脏增高CT值66HU，脾脏密度44HU，内部未见异常密度；少量腹水。
目前患者诊断仍不明确，请各位同仁发表意见，指点迷津。
补充实验室检查结果：
ESR:11mm/h；
苏丹三染色阴性；
各种自身免疫性抗体：阴性；
CRP 1.63mg/dl；
总铁结合力：34.9umol/l，不饱和铁结合力27.7umol/l，血清铁7.2umol/l，铁蛋白131.3ng/ml；
复查血常规：WBC17.74*10e9/L, Neu72.4%, PLT384*10e9/L, Hb100G/L, RBC 3.35*10e12/L;
胃镜：胃底体四壁粘膜粗糙，散在色素沉着（病理：粘膜慢性炎，轻度粘膜萎缩）胃窦光滑，降段粘膜粗糙，散在白色颗粒样隆起，活检病理示小肠粘膜慢性炎。
结肠镜：回肠末端及全结肠粘膜水肿、粗糙、变薄，可见散再分布的红斑及直径约0.1~0.3cm的半球形息肉，未见糜烂、溃疡。病理：（升结肠）结肠粘膜慢性炎，固有层纤维组织轻度增生；（回肠末端）大肠粘膜慢性炎，固有层纤维组织增生。
电脑里有图像，不知如何上传？
补充一点病史：患者自发病以来一直是吃面食，且自诉近几年明显脱发，指甲干燥易断裂。
个人感觉可能诊断：多发性消化道息肉综合征（Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome），又称Cronkhite-Canada Syndrome,是指发生在中老年，具有消化道多发性息肉（为青年型错构瘤性或炎症性息肉），外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。发病年龄多在30～86岁，男性多于女性，约为1.5:1。但本病目前全世界仅发现约200例，故诊断仍需谨慎。
病原学
病因不明，尚未发现有遗传因素，有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应，以胃和小肠最为明显。息肉十二指肠最多见。回肠末端也较多，息肉直径可由数毫米到3厘米不等，差异较大。目前认为属青年型错构瘤样息肉。
临床表现
临床表现以腹泻最为突出，可有腹部不适和厌食、恶心、呕吐、腹面痛。腹泻呈稀水样便，每日5～7次，可有血便或脂肪泻到及吸收不良综合征。外胚层异常一般在消化道症状前数周至数月出现，表现指（趾）甲颜色改变，可为棕色、白色、黄色或黑色，指甲表面呈鳞状、皱状或匙状，可有萎缩变薄、裂开、松动、脱落。皮肤色素沉着，呈棕色斑，直径由几毫米至10毫米不等。神经系统症状可有肢体麻木刺痛，部分有味觉、嗅觉减退或消失，个别有癫痫样发作，甚至昏厥。另外有相当一部分病人出现吸收不良综合征、蛋白丢失性肠病，因此有营养不良、低蛋白血症、维生素缺乏以及浮肿贫血等临床症状。本病常见的并发症有消化道出血、感染、肠套叠、癌变和血栓形成等。
诊断：
1。 存在外胚层异常（脱发、色素沉着、指甲萎缩、断裂等）和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状；
2。消化道造影或内镜检查发现多发性息肉；
3。病理：粘膜慢性炎，固有层水肿，有时可见嗜酸细胞浸润；
4。电镜：可见腺上皮特征：微绒毛结构，并可见分泌黏液的上皮细胞。
治疗：主任说本病给予皮质激素治疗有效。但此病人尚不能确诊，也不能排除麦胶敏感性肠病的可能，先给予善宁，同时积极予肠道营养支持改善营养不良状况，择日再行小肠镜检查。
不知各位同仁有何高见。
没人响应，白忙活了。。。
我科现正有一例类似病人,1年体重减轻30斤.
请问楼主:大便有无恶臭?内分泌(包括肾上腺\垂体等功能)查了没有?小肠镜结果是什么?便培养结果?该病人已经呈现恶病质状态,是否需要静脉高营养?是否考虑WDHA综合征?
是不是viperlou病
看中医，也许中医有办法，不过要名医！
一般病人出现了明显的生化异常就不宜诊断肠易激综合征了，但楼主提到了患者自发病以来一直吃面食的情况，所以目前的生化异常不能排除是患者主动进食减少导致的营养不良，在年轻女性这种情况恐怕要多于息肉综合征，所以还是首先应该考虑神经性厌食症的可能，至于腹泻，患者有诱因，似乎更不像是先天性的疾病。患者已经走到了这一步，不差小肠镜检查了。大肠镜的结果我认为无法解释患者的症状。
外胚层异常可能是存在的,期待小肠镜结果.
我觉得有点像：
麦胶性肠病（gluten-induced enteropathy）又称乳糜泻（coeliac disease）、非热带性脂肪泻（nontropic sprue），在北美、北欧、澳大利亚发病率较高，国内很少见。男女之比为1∶1.3～2.0，女性多于男性，任何年龄均可发病，发病高峰年龄主要是儿童与青年，但近年来老年人发生本病的人数在增多。
【诊断】
对长期腹泻、体重减轻的病例，应警惕小肠吸收不良的存在。诊断麦胶性肠病首先要与其他肠道器质性疾病、胰腺疾病所致的吸收不良加以鉴别。根据粪脂、胃肠X线检查，各项小肠吸收试验醇溶麦胶蛋白等抗体测定，内镜以及小肠粘膜活组织检查可初步作出诊断，然后经治疗试验可说明与麦胶有关，才能最后确定诊断。
【治疗措施】
确定诊断后，针对病因进行综合替补疗法，以饮食疗法最为重要。
（一）饮食治疗 避免食用含麦胶饮食（如各种麦类），如将面粉中的面筋去掉，剩余的淀粉可食用。原则上以高蛋白、高热量、低脂肪、无刺激性易消化的饮食为主。
（二）对症治疗及支持疗法 补充各种维生素A、B族、C、D、K及叶酸。纠正水电解质平衡失调，必要时可输人体白蛋白或输血。
（三）肾上腺皮质激素 危重病例可静脉滴注ACTH，或可口服强的松或强的松龙。有时能改善小肠吸收功能，缓解临床症状，但停药后常复发，且长期应用有水、钠潴留，加重低钾及骨质疏松。
【病因学】
本病与进食麦粉关系密切，大量研究已证实麦胶（gluten）可能是本病的致病因素，故最近将本病病名直接改为麦胶性肠病，并认为发病机理是遗传、免疫和麦胶饮食相互作用的结果。
本病对含麦胶（俗称面筋）的麦粉食物异常敏感，大麦、小麦、黑麦、燕麦中的麦胶可被乙醇分解为麦胶蛋白（即麦素gliadin），其可能为本病的致病因素。麦素含有丰富的谷氨酸和脯氨酸，应用电泳技术可分离为α、β、γ和δ4种麦素。α麦素对小肠粘膜具有毒性。麦胶蛋白对肠粘膜的毒性在继续水解后消失。正常人小肠粘膜细胞内有多肽分解酶，可将其分解为小分子的无毒物质，但在活动性乳糜泻病人，肠粘膜细胞酶活性不足，不能将其分解而致病。
本病的免疫病理研究发现，在活动性乳糜泻病人的血、小肠分泌物及粪中可检出醇溶麦蛋白抗体，近来亦可检出肌内膜和网状蛋白的IgA抗体。在禁食麦胶膳食一段时间后，再进麦胶食物时，患者血清中溶血补体和C3急剧下降，并可测出免疫复合体。小肠粘膜活检可见到上皮间淋巴细胞增多，原位增殖，其中主要是致敏T细胞，体外器官培养实验表明T细胞激活可造成小肠绒毛萎缩和腺体隐窝增生，以上均可提示本病是麦胶引起的免疫性疾病。
本病具有遗传倾向，与MHC基因密切相关，已观察到患者家属中多人得病，在家族中的无症状者，可检出有醇溶麦蛋白、网状蛋白及肌内膜蛋白抗体携带者。
【病理改变】
主要病理变化在于小肠粘膜，病变的程度和范围有很大的差异。小肠粘膜绒毛萎缩、变平、变形，甚至消失。表层环状细胞减少，上皮下层有炎性细胞增多和腺体增生。粘膜柱状上皮细胞变低平。胞浆有空泡，核大小不一，微绒毛模糊不清。有些病例粘膜粗厚，呈慢性炎变，绒毛仍存在，但杂乱无章，肠腔可有不同程度扩大。
肠粘膜细胞的酶分泌减少，如二糖酶、二肽酶、脂酶、磷酸酶以及脱氢酶，肠液及肠道激素分泌亦减少。因此，不但肠粘膜吸收面积减少，吸收功能减低，酶的活性也下降，并致消化食物的功能亦减低。病人每天丢失大量脂肪、蛋白、糖、水份和盐类，以致引起各种相应临床症状。
【临床表现】
本病的临床表现实质上是由营养物质消化吸收障碍而致的营养不良综合征群，临床表现差异很大，相当多的病人症状很轻，不易觉察，成人患者的表现可不典型，常见的症状和体征如下：
（一）腹泻、腹痛 80%～97%的病人有腹泻。典型者呈脂肪泻，粪便色淡、量多、油脂状或泡沫样，常飘浮于水面，多具恶臭。每日大便次数从数次至十余次。多数患者有经常性或间歇性腹泻；少数早期或轻型病例可无腹泻，甚至可有便秘，常可被漏诊。腹痛较腹泻少见，多为腹胀痛，常在排便前出现。腹部可有轻度压痛。有些病例有明显腹胀、恶心和呕吐。
（二）体重减轻、倦怠乏力 程度不一，几乎为必有的表现。消瘦、乏力主要因蛋白质、脂肪等吸收障碍，另脱水、缺钾、食欲不振也是重要因素。严重病例可呈恶病质。
（三）维生素缺乏及电解质紊乱的表现 钙和维生素D缺乏可致手足搐搦、感觉异常、骨质疏松、骨软化并可引起骨痛。维生素K缺乏可致出血倾向。维生素B族缺乏可致舌苔、口炎、口角炎、脚气病、糙皮病样色素沉着等。维生素A缺乏可致毛囊角化、角膜干燥、夜盲等。半数以上病人有贫血，并伴有凹甲。少数病人可有肌肉压痛及杵状指（趾）。
（四）水肿、发热和夜尿 水肿常见，发热多因伴发感染所致。发病期夜尿量多于昼尿量，可有IgA肾病、不育症、出血倾向。
【辅助检查】
（一）血液检查 多数为大红细胞性贫血，亦有正常红细胞性或混合性贫血。血清钾、钙、钠、镁均可降低。血浆白蛋白、胆固醇和磷脂及凝血酶原也可降低。严重病例的血清叶酸、胡萝卜素和维生素B12水平亦降低。
（二）粪脂定量测定和脂肪吸收试验 一般采用Van de kamer测定法。正常人每日摄入脂肪50～100g时，粪脂量均＜5g/d，脂肪吸收率＞95%。脂肪吸收率计算方法为：
脂肪吸收率 = 摄入脂肪量-粪脂量 × 100
摄入脂肪量
试验方法：连续进食标准试餐（含脂量60～100g/d）3天，同时测定其粪脂量3天，取其每日平均值。如粪脂定量＞6g/d，或脂肪吸收率＜95%，均可认为有脂肪吸收不良。
粪脂定量试验方法简便，绝数的脂肪泻病人可据此作出诊断。但不够灵敏，在轻症或脂肪摄入量＜60g/d者，粪脂量不一定增高。脂肪吸收试验能精确地反映脂肪吸收状况。
（三）131碘-甘油三酯及131碘-油酸吸收试验 试验前口服复方碘溶液（Lugol溶液）以封闭甲状腺的吸131碘功能。服131碘-甘油三酯（或131碘-油酸）及花生油和水各0.5ml/kg后，留72小时内的粪便，并计算由粪便排出的放射量占摄入放射量的百分比。粪便131碘-甘油三酯排出率＞5%，或131碘-油酸＞3%，均提示脂质吸收不良。本试验方法简便，但准确性不如粪脂化学测定法。
（四）血清胡萝卜素浓度测定 是一有价值的筛选试验，正常值大于100IU/dl。在小肠疾患引起的吸收不良时常低于正常，胰原性消化不良时正常或轻度降低。在营养不良，摄食不足、高热或某些肝病时亦可减少。
（五）其他小肠吸收功能试验 水溶性物质如木糖、葡萄糖、乳糖、叶酸可用于测定上段小肠吸收功能。在原发性吸收不良综合征可有典型的减损，而在胰原性或其继发性脂肪泻时可正常。
1.右旋木糖（D-xylose）吸收试验 右旋木糖口服后在空肠段被动吸收，不在体内代谢而主要经肾排泄。在肾功能正常时，右旋木糖试验最能反映空肠的吸收功能。方法为空腹口服右旋木糖25g（溶于250ml水中），再饮水250ml以促进排尿。正常时，服后5小时内尿中可排出右旋木糖为4.5～5g，如排出量为3～4.5g为可疑不正常，＜3g者肯定为小肠吸收不良；或口服2小时，测其血浓度，正常＞20mg/dl。肾功能不全时，尿中排出右旋木糖减少而呈假阴性，但血浓度正常。肠道有大量细菌繁殖、胃滞留以及腹水患者，木糖经肾排泄也可减少而影响试验结果。由于摄入右旋木糖25g后，少数病人有上腹不适、呕吐、腹泻等不良反应，故有人改用口服右旋木糖5g法。正常人5小时尿内排出量应＞1.0～1.2g。诊断价值与口服25g法相似，但不良反应减少。近年采用右旋木糖氢呼吸试验法，不受肾功能影响，与尿木糖排泄试验一样有效。
2.维生素B12吸收试验 应用放射性钴标记维生素B12可测定回肠下段的吸收功能。先肌注维生素B121mg，使体内库存饱和，然后口服60钴或57钴标记的维生素B122μg，测定48小时内尿放射性含量。正常应＞8～10%。在回肠功能不良或切除后，肠内细菌过度繁殖（如盲袢综合征）时，尿内排量均低于正常。
3.14C-甘氨胆酸-呼气试验 口服14C甘氨胆酸10微居里，正常人绝大部分在回肠吸收，循环到肝脏再排入胆道。仅极小部分排至结肠而从粪中排出；另一部分则代谢成14CO2通过肺排出。正常人口服14C-甘氨胆酸后，4小时内粪内14CO2的排出量＜总量的1%，24小时排出量＜8%。在小肠内有大量细菌繁殖、回肠切除或功能失调时，由肺呼出14CO2和粪内14C的排出量明显增多，可达正常人的10倍。
（六）胰腺功能试验 在慢性胰腺炎、胰癌和胰囊肿性纤维化时，均可显示异常，以助胰原性吸收不良的诊断。
（七）胃肠X线检查 小肠常有功能性改变，多见于空肠中段及远端，主要表现为肠腔扩大，积液和钡剂沉积；肠曲分节呈雪片状分布现象；粘膜皱襞增粗或肠壁平滑呈“腊管”征；钡剂通过时间延缓等。胃肠X线检查还可除外胃肠道其他器质性病变。
（八）内镜检查 应用插入型小肠镜可达屈氏韧带以下60～100cm。探针式小肠镜长256cm，头端直径约5mm，插入空肠后借助肠蠕动，缓缓关入远端回肠，甚至到达结肠，操作过程需要6～8小时，一般能看到50%～70%的小肠粘膜，可作直视下活检，提高了小肠病变的诊断水平，基本上取代了盲目抽吸活检术。结肠镜有时可通过回盲瓣，观察回肠末端病变。
正常小肠粘膜的外观与十二指肠粘膜相似，上段空肠粘膜为环形皱襞，粘膜表面呈绒毛状，往下至回肠末端皱襞渐减少几乎消失，绒毛短钝。小肠吸收不良时，粘膜基本特征是绒毛变短、增粗、倒伏及剥脱等萎缩表现。
此外，醇溶麦胶蛋白抗体、肌内膜蛋白和网状蛋白的IgA抗体检测有助本病的诊断。
感谢大家的关注，患者最新信息迟些整理汇报，现将胃肠镜图片挑选上传，供大家参考。
底体交界
胃体
胃窦
降段
下面是肠镜图片：
横结肠
回盲部
回肠末端
回肠末端
从上面图片可以看到，在胃底、体可见多发色素沉着，结肠袋消失，可见多发小息肉。另外，十二指肠降段和末端回肠的粘膜表现在内镜下是非常相似的（不知能否以此推断整个小肠），粘膜粗糙，可见不规则红色颗粒样隆起，病理结果无特异性，均为慢性炎症。科里人说这种肠道表现很少见，不知道大家有没有见过类似的镜下表现。
另：患者不是只进食面食，而是每餐都包括面食，当时也曾考虑麦胶敏感型肠病，但停面食后症状无明显改善，近日已做麦胶实验，结果为阴性，小肠镜检查在预约中，（因病人家庭条件有限，想要放弃检查，科里正在商议可否免费给查）。
