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[儿科学]12个月女婴,近日来手足震颤,面色苍黄。智力落后、少哭不笑。查体:皮肤

原题:
[儿科学]12个月女婴,近日来手足震颤,面色苍黄。智力落后、少哭不笑。查体:皮肤粘膜苍黄,肝脾轻度肿大,踝阵挛(+)。化验:RBC2.0×10
选项:12/L,Hb 90g/L,WBC 4×109/L,中性粒细胞分叶过多。其诊断应是
A.再生障碍性贫血
B.营养性缺铁性贫血
C.营养性巨幼细胞性贫血
D.营养性混合性贫血
E.感染性贫血
答案:
C
解析:
营养性巨幼细胞性贫血临床表现

    起病缓慢,多见于婴幼儿、尤其是2岁以内小儿。叶酸缺乏者4~7个月发病、而维生素B12缺乏者则在6个月以后发病。其中单纯用母乳喂养又不加辅食者占绝大多数。主要临床表现如下:

    (一)一般表现

    多呈虚胖体型或轻度浮肿,毛发稀疏、发黄,偶见皮肤出血点

    (二)贫血表现

    轻度或中度贫血占大多数,面色腊黄、疲乏无力。因贫血而引起骨髓外造血反应,且呈三系减少现象,故常伴有肝、脾、淋巴结肿大。

    (三)精神神经症状

    表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭或不哭、智力发育和动作发育落后、甚至倒退,如原来已会认人、会爬等,病后又都不会,此外尚有不协调和不自主的动作,肢体、头、舌甚至全身震颤、肌张力增强,腱反射亢进,踝阵挛阳性,浅反射消失,甚至抽搐。

    (四)消化系统症状

    有食欲不振、舌炎、舌下溃疡、腹泻等。

    四、实验室检查

    (一)血像

    呈大细胞正色素性贫血,MCV>94μm3,MCN>32pg,MCNC为32-36%.红细胞较少,中央淡染区不明显、染色较深、轻度大小不均,偶见幼红细胞,可见嗜多色性及嗜硷性点彩红细胞,也可见豪一周氏小体及卡波氏环。

    白细胞数稍低,粒细胞胞径增大,核分叶过多(核右移),分叶可超过5个以上,常出现在红细胞改变前,故对早期诊断有重要意义,血小板计数一般均减低,其形态较大。

    (二)骨髓像

    骨髓增生活跃,以红细胞增生为主,粒、红比例正常或倒置。红细胞系体积均大,核染色质疏松,胞核发育落后于胞浆,早幼红细胞可早期出现血红蛋白,显示浆老核幼。这种细胞增大、胞核 大、染色质疏松的现象,称之为巨幼变。依其成熟程度分为巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期,各期幼红细胞巨幼变总数可达30~50%。粒细胞系统中,晚幼粒和杆状核粒细胞亦可见巨幼变。

    巨核细胞中出现核分叶过多,血小板大,颗粒松散。见图6-7.

    (三)血生化检查

    1.血清维生素B12含量测定,正常值为200-800pg/ml.如100pg/ml提示维生素B12缺乏。

    2.血清叶酸含量测定,正常值为5-6ng/ml.<3ng/ml提示叶酸缺乏。

因患儿表现符合营养性巨幼细胞性贫血临床表现,故答案选择C。

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