[内科学(含传染病学)]肥厚型梗阻性心肌病左室流出道狭窄的主要病理基础是:
选项:
A.心肌弥漫性结缔组织增生
B.室壁心肌普遍增生肥厚
C.二尖瓣收缩期前向运动
D.心室内有附壁血栓
E.非对称性室间隔肥厚
答案:
E
解析:
答复:本题选E。
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征,以左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。
50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小节蛋白基因突变所致,有家族史,被认为是常染色体显性遗传病。另50%的患者致病机制不明确。
发生肥厚型心肌病时,主要病理生理变化为左室心肌肥厚,室腔变窄,常伴有二尖瓣叶增厚。由于室间隔明显增厚和心肌细胞内高钙,使心肌对儿茶酚胺反应性增强,引起心室肌高动力性收缩,左室流出道血流加速,在该处产生了负压效应,吸引二尖瓣前叶明显前移(SAM征),造成左室流出道进一步狭窄和二尖瓣关闭不全,形成左室流出道收缩期压力阶差。压力阶差可引起反复性室壁张力增高和心肌需氧量增加,导致心肌缺血坏死和纤维化。