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[医学免疫学]一男孩出生后5个月发病。反复感染,淋巴组织中查不到mLg出阳性细胞

原题:
[医学免疫学]一男孩出生后5个月发病。反复感染,淋巴组织中查不到mLg出阳性细胞,无生发中心,扁桃体小,血清中lgG,TgA.IgD含量极低,T细胞功能正常。该疾病是
选项:
A.Bruton(慢连无丙球血症)
B.Is缺陷,伴IgM增高
C.Ig重链缺乏
D.婴儿暂时性低丙球血症
E.常见多变型免疫缺陷

答案:
A
解析:
Bruton病临床表现及实验室检查:

    【临床表现】

  病儿在出生后最初几个月,因循环中还保持一定量的母体IgG,所以在临床上往往没有症状。一般在4~8个月发病。常见各种化脓性感染,包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。反复肺部感染可导致支气管扩张。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。但是,偶有重复感染麻疹、流行性腮腺炎和单纯疱疹者。曾有报告病毒性肝炎和ECHO病毒等肠道病毒的慢性感染以及结核病的发病率也较高。常见兰氏贾第鞭毛虫感染而致肠吸收不良。约1/3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。偶有发生皮肌炎和硬皮病者。因缺少生发中心和浆细胞,所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小,甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。

  【实验检查】

  血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g/L(200mg/dl),IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。尽管反复进行免疫接种,但锡克试验仍为阳性反应。在给予伤寒、脊髓灰质炎、流感等各种预防注射后,不能测出相应抗体。外周血中B淋巴细胞极少,甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常,细胞免疫功能检查无异常发现。

根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。

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