[儿科学]男孩，2岁半。患有法洛四联症。每当哭闹后出现呼吸困难，即出现抽搐，这种现象是由于肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉的痉挛。出现上述缺氧发作时最有效的抢救措施是
选项:
A.加压面罩吸氧
B.身体取胸膝位
C.静脉注射普萘洛尔(心得安)
D.静滴碳酸氢钠
E.口服消炎痛
答案：
C
解析：
答复：本题选C。
教材中如下描述：临床症状出现的时间、紫绀的严重性和右室肥厚程度取决于肺动脉血流梗阻的程度。当右室流出道梗阻严重时，肺动脉血流显著减少，······，表现为不同程度的缺氧。
在缺氧发作时，可给予新福林、心得安，必要时皮下注射吗啡。
（注：心得安可减慢心率，改善心脏的血流动力学，减轻右心室流出道的梗阻状态，以治疗缺氧状态。）
可参考关于左室流出道的相关内容，右室流出道也是同样的道理。
从解剖学角度而言，左室流出道的确是一个会聚形结构。根据流体力学原理，当血流从较大的左室腔流向左室流出道时，由于流出道的会聚作用，加上射血时的血流加速度，应该在主动脉瓣口形成平坦型血流速度分布。左室流出道内的血流会聚方式是决定主动脉瓣口血流速度空间分布的最重要因素。左室流出道内血流大部分靠近左室前壁及室间隔。
发生肥厚型心肌病时，主要病理生理变化为左室心肌肥厚，室腔变窄，常伴有二尖瓣叶增厚。由于室间隔明显增厚和心肌细胞内高钙，使心肌对儿茶酚胺反应性增强，引起心室肌高动力性收缩，左室流出道血流加速，在该处产生了负压效应，吸引二尖瓣前叶明显前移（SAM征），造成左室流出道进一步狭窄和二尖瓣关闭不全，形成左室流出道收缩期压力阶差。压力阶差可引起反复性室壁张力增高和心肌需氧量增加，导致心肌缺血坏死和纤维化。
梗阻性肥厚性心肌病时，左室腔变窄了，常伴有二尖瓣叶增厚。由于室壁肥厚的范围攻和程度不同，分为三型。
心室呈高动力收缩，血液自左室经左室流出道泵入到主动脉时，表现为血流加速。加速的血流，产生一个负压吸引效果（注：类似越靠近龙卷风，被吸引的力量越大），吸引二尖瓣前叶明显前移。二尖瓣前叶移动，使得左室流出道形成一个管道，血液流出受阻，左室泵入到主动脉的血减少，主动脉的压力下降，而左室内因血液泵不出去，压力较正常时增高，因此左室和主动脉之间的压力差较正常情况下增大了。
负压效应，如果操作吸痰器，可以体会到，在塑料管里有一个高速的气流，因此产生一个吸引的负压。
