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[内科学(含传染病学)]女性,27岁,发热,鼻出血7天,牙龈增生似海绵状,胸骨压

原题:
[内科学(含传染病学)]女性,27岁,发热,鼻出血7天,牙龈增生似海绵状,胸骨压痛明显,血红蛋白60g/L,白细胞42×
选项:109/L,血小板20×109/L,骨髓:原始细胞0.9,POX(一),PAS阳性呈粗颗粒状,非特异性酯酶阴性,血清溶菌酶正常,诊断为
A.急性粒细胞白血病
B.急性早幼粒细胞白血病
C.急性单核细胞白血病
D.急性淋巴细胞白血病
E.急性红白血病

答案:
D
解析:

答复:本题选D。

  急性淋巴细胞白血病(ALL)可分为3个亚型:L1型,细胞分化较好,以小淋巴细胞为主,治疗反应较好;L2型,以大淋巴细胞为主,有大小不均,治疗反应相对较差;L3型,以大细胞为主,大小较一致,治疗缓解率很低。糖原染色:急淋细胞呈阳性。

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  在法、美、英(FAB)合作组分型基础上,我国在1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法;

(一)急性淋巴细胞白血病(ALL)可分为3个亚型:L1型,细胞分化较好,以小淋巴细胞为主,治疗反应较好;L2型,以大淋巴细胞为主,有大小不均,治疗反应相对较差;L3型,以大细胞为主,大小较一致,治疗缓解率很低。

(二)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)可分为7个亚型;

1、M1即急性粒细胞白血病未分化型,骨髓中原始粒细胞≥90%(非幼红系细胞)。

2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。
M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30-80%,单核细胞>20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。
M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多,以异常的中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。

3、M3即急性早幼粒细胞白血病,骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,占非幼红细胞的>30%,其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒,又分二亚型;
M3a为粗颗粒型,嗜苯胺兰颗粒粗大,密集甚或融合。
M3b为细颗粒型,嗜苯胺兰颗粒密集而细小。

4、M4即为粒-单核细胞白血病,按粒和单核细胞形态不同,可包括下列四种亚型;
M4b以原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞占非红系细胞的>20%。
M4b以原幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞占非红系细胞的>20%。
M4c原始细胞即具粒系,又具单核细胞系形态特征细胞>30%。
M4Eo除上述特征外,有嗜酸颗粒粗大而园。着色较深的嗜酸性粒细胞,占5-30%。

5.M5 为急性单核细胞白血病,又可分二个亚型;
M5a 未分化型,骨髓原始单核细胞占非系细胞的≥80%。
M5b 部分分化型,其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的>30%,原单核细胞<80%。

6.M6 红白血病,骨髓中幼红系细胞>50%,且常有形态学异常,骨髓非红系细胞中的原始粒细胞(或原始+幼单核细胞)>30%,血片中原粒(或原单)细胞>5%,骨髓中非红系细胞中原粒细胞(或原+幼单)>20%。

7.M7 巨核细胞白血病

细胞化学染色
⑴过氧化物酶及苏丹黑染色:急淋细胞呈阴性(阳性<3%=;急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。
⑵糖原染色:急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状,常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病:幼红细胞呈强阳性。
⑶非特异性酯酶染色:急单细胞呈强阳性,能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性,氟化钠轻度抑制(<50%=;急淋细胞一般呈阴性。
⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色:急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

急性白血病

一、临床表现
    1.骨髓中因白血病细胞大量增殖,正常造血受抑制而出现的l临床表现贫血、出血及
继发感染和发热:出血的主要原因是血板减少,急性早幼粒细胞白血病易并发弥散性血管内凝血(DIC)。颅内出血常是致死原因。
    2.器官和组织浸润而出现的临床表现①淋巴结和肝脾肿大,前者以急淋较多见;②
骨和关节疼痛和压痛,病人常有胸骨下端局部压痛;③眼部浸润,粒细胞白血病可形成粒细
胞肉瘤或绿色瘤,侵犯眼眶,引起突眼;④牙龈和皮肤浸润,多见于急单(M,)或急粒.单
白血病(M4);⑤中枢神经系统白血病,以急淋最常见;⑥睾丸浸润,多见于急淋。

二、血象和骨髓象特征
    1.血象除贫血和血小板减少外,白细胞计数可增高,亦可在正常水平或减少,前者称白细胞增多型急性白血病,后者称白细胞不增多型急性白血病。白细胞数超过100×109/L,称高白细胞性白血病。白细胞增多型急性白血病血片分类可见相当数量的原始和(早)幼细胞,甚至可达90%以上,但白细胞不增多型急性白血病可以很难找到原始和(早)幼细胞。
    2.骨髓象绝大多数病例骨髓象为显著增生或极度增生,白血病性原始和(早)幼细胞至少在30%以上,细胞都停滞在原始和(早)幼细胞阶段,而较成熟中间型细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓(裂孔)现象。正常幼红细胞和巨核细胞显著减少。白血病原始细胞形态异常。Auer小体可见于急粒(M1、M2、M3)、急单和急粒单白血病细胞浆内,但不见于急淋白血病。

三、细胞化学染色在分型中的意义
  由于白血病细胞形态不典型,鉴别各类白血病,需要借助于细胞化学染色。最有价值的是过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)染色。POX染色急粒的原始细胞为(+)~(+++),急单为(-)一(+),急淋(-);NSE染色急单(+),能被NaF抑制,而急淋和急粒均为(-)。糖原染色(PAS)有助于鉴别红白血病与巨幼细胞贫血,因为两者的幼红细胞均有巨幼样改变,但PAS反应常前者呈强阳性反应,后者呈阴性反应。

慢性粒细胞白血病

一、典型病例的临床特点
       慢性粒细胞白血病(简称慢粒)是一种起源于多能干细胞的肿瘤性增生疾病。典型病例(指慢性期)的临床特点有:
    1.起病缓慢,常因健康检查或因其他疾病就医而被发现。主要症状为乏力、消瘦、多
汗等代谢亢进表现及因脾肿大左上腹不适。
    2.脾明显肿大,常呈巨脾。
    3.周围血细胞明显增多,分类中可见各阶段中性粒细胞,以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞居多,而原粒细胞加早幼粒细胞<10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
    4骨髓象呈显著增生或极度增生,粒红比值显著增高,粒细胞系极度增生,分类中可
见各阶段中性粒细胞,以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞居多,而原粒加早幼粒细胞<10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多,巨核细胞可增多。
    5.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性显著减低或呈阴性反应。
    6.血细胞中出现Ph’染色体,分子生物学检查可见bcr/abl融合基因。

二、临床分期
       慢粒的整个病程可分为3期:慢性期、加速期和急变期。慢性期病情稳定,常无贫血,血小板数正常,部分病人可增多。加速期常有发热,脾脏迅速增大,逐渐出现贫血,血小板可进行性减少或显著增高,嗜碱粒细胞数>20%,血或骨髓原粒加早幼粒细胞>10%,原慢性期药物治疗无效或出现骨髓纤维化。急变期的临床表现同急性白血病,是慢粒的终末期,外周血和骨髓象原粒加早幼粒细胞>30%。

三、和类白血病反应鉴别要点
       类白血病反应是由于各种不同原因引起的白细胞极度增多,伴外周血中出现幼稚细胞,因血象极易和白血病混淆,称为类白血病反应,但病因去除类白血病血象可以很快消失。中性粒细胞类白血病反应常有下列特点,借此与慢粒鉴别:
    1常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病,因此有原发疾病的I临床表现。
    2.白细胞数很少超过50×109/L,嗜酸、嗜碱粒细胞一般不增多,中性粒细胞胞浆内常有中毒性颗粒和空泡。
    3.脾大常不如慢粒显著。
    4.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色呈强阳性。
    5.Ph’染色体阴性。
    6.原发病控制后,类白血病反应消失。

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